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鼻惡性肉芽腫

1病因

與EBV感染密切相關。

2臨床表現

本病好發於中青年, 男女比例為2.7~4:1, 平均發病年齡約為40歲, 也見於青年和兒童。 本病病程較短, 臨床進展迅速。 Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期:

1.前軀期

為一般傷風或鼻竇炎表現, 間歇性鼻阻塞, 伴水樣或帶血性分泌物, 亦可表現為鼻乾燥結痂。 局部檢查一般為炎症表現, 鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。 此期可持續4~6星期。

2.活動期

鼻通氣不暢或完全阻塞, 有膿涕, 常有臭味。 全身情況尚可, 出虛汗, 食欲較差, 常有低熱, 少數有高熱, 用一般抗生素治療無效。 局部檢查見鼻黏膜腫脹、糜爛以至潰瘍,

呈肉芽狀, 表面有灰白色壞死。 多先累及下鼻甲或鼻中隔, 明顯者可致鼻外部膨脹隆起, 病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。 此期可持續數星期至數月。

3.終末期

患者衰弱, 惡病質, 局部毀容。 鼻腔黏膜、軟骨、骨質及周圍組織可嚴重廣泛破壞, 眼瞼及結膜腫脹, 眼球突出, 視力減退, 最後因衰竭、出血或併發腦膜炎而死亡。

3檢查

1.病理切片檢查

呈現慢性非特異性肉芽腫性病變, 若出現異型網織細胞或核分裂象即可診斷本病。

2.實驗室檢查

白細胞計數偏低, 紅細胞沉降率加快;免疫球蛋白水準偏高, 細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。

3.斷層X線攝片及CT掃描。

4.免疫組化染色、EB病毒檢測

鼻咽部惡性肉芽腫:鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現。

組織學顯示為大量中-大的異形T淋巴細胞增生浸潤。 細胞多形性, 胞漿少。 核多形, 染色質細, 核仁不明顯。 細胞分裂象多見。 間質小血管增生, 常有腫瘤細胞浸潤血管壁現象。 瘤細胞免疫組織化學證實為T淋巴細胞, 故又稱為血管中心性T細胞淋巴瘤。

4診斷

本病根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查, 診斷並非困難。 診斷要點:

1.凡發生於鼻部和麵中部的進行性肉芽性潰瘍壞死, 均應首先考慮本病。

2.病理檢查, 呈慢性非特異性肉芽腫性病變, 同時看到異型網織細胞或核分裂象, 即可診斷本病。

3.局部損害嚴重, 但全身表現尚可。

4.局部淋巴結一般不腫大。

5.實驗室檢查

白細胞計數偏低, 紅細胞沉降率加快。

免疫組化染色、EB病毒檢測。

6.晚期患者

常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。 早期診斷治療, 預後較佳。

5鑒別診斷

臨床上應與非特異性慢性潰瘍、Wegener肉芽腫、特發性非癒合性肉芽腫、原發於鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鑒別。

6治療

目前認為以綜合治療為主, 即聯合放療與化療。

1.放射治療

惡性肉芽腫對放射線敏感, 故放療是目前治療本病的主要方法, 可採用大劑量連續性放射治療, 總劑量通常為50~60Gy, 可取得較好療效。

2.化學藥物治療

化療方案以CHOP為主, 一般使用2~6個週期

3.其他療法

支援療法有增加營養、輸血、補液、適當應用抗生素以控制繼發感染。 局部用雙氧水清洗鼻腔, 同時保持鼻腔的清潔。

結語:通過上文的介紹, 我們詳細的學習了關於鼻惡性肉芽腫的相關知識,

我們知道了鼻惡性肉芽腫的臨床表現為間歇性鼻阻塞, 伴水樣或帶血性分泌物, 亦可表現為鼻乾燥結痂。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識, 別忘了閱讀下一篇文章哦。

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