1病因
與EBV感染密切相關。
2臨床表現
本病好發於中青年, 男女比例為2.7~4:1, 平均發病年齡約為40歲, 也見於青年和兒童。 本病病程較短, 臨床進展迅速。 Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期:
1.前軀期
為一般傷風或鼻竇炎表現, 間歇性鼻阻塞, 伴水樣或帶血性分泌物, 亦可表現為鼻乾燥結痂。 局部檢查一般為炎症表現, 鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。 此期可持續4~6星期。
2.活動期
鼻通氣不暢或完全阻塞, 有膿涕, 常有臭味。 全身情況尚可, 出虛汗, 食欲較差, 常有低熱, 少數有高熱, 用一般抗生素治療無效。 局部檢查見鼻黏膜腫脹、糜爛以至潰瘍,
3.終末期
患者衰弱, 惡病質, 局部毀容。 鼻腔黏膜、軟骨、骨質及周圍組織可嚴重廣泛破壞, 眼瞼及結膜腫脹, 眼球突出, 視力減退, 最後因衰竭、出血或併發腦膜炎而死亡。
3檢查
1.病理切片檢查
呈現慢性非特異性肉芽腫性病變, 若出現異型網織細胞或核分裂象即可診斷本病。
2.實驗室檢查
白細胞計數偏低, 紅細胞沉降率加快;免疫球蛋白水準偏高, 細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。
3.斷層X線攝片及CT掃描。
4.免疫組化染色、EB病毒檢測
鼻咽部惡性肉芽腫:鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現。
4診斷
本病根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查, 診斷並非困難。 診斷要點:
1.凡發生於鼻部和麵中部的進行性肉芽性潰瘍壞死, 均應首先考慮本病。
2.病理檢查, 呈慢性非特異性肉芽腫性病變, 同時看到異型網織細胞或核分裂象, 即可診斷本病。
3.局部損害嚴重, 但全身表現尚可。
4.局部淋巴結一般不腫大。
5.實驗室檢查
白細胞計數偏低, 紅細胞沉降率加快。
6.晚期患者
常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。 早期診斷治療, 預後較佳。
5鑒別診斷
臨床上應與非特異性慢性潰瘍、Wegener肉芽腫、特發性非癒合性肉芽腫、原發於鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鑒別。
6治療
目前認為以綜合治療為主, 即聯合放療與化療。
1.放射治療
惡性肉芽腫對放射線敏感, 故放療是目前治療本病的主要方法, 可採用大劑量連續性放射治療, 總劑量通常為50~60Gy, 可取得較好療效。
2.化學藥物治療
化療方案以CHOP為主, 一般使用2~6個週期
3.其他療法
支援療法有增加營養、輸血、補液、適當應用抗生素以控制繼發感染。 局部用雙氧水清洗鼻腔, 同時保持鼻腔的清潔。
結語:通過上文的介紹, 我們詳細的學習了關於鼻惡性肉芽腫的相關知識,