血友病是一種遺傳性的疾病， 主要是凝血功能障礙引起的， 使得體內的凝血時間相應延長。 如果身體受到輕微的創傷， 也會很容易出血;而嚴重者， 即使沒有外傷， 也會突然出血。 下面， 我們就一起來瞭解一下有關血友病的相關知識。
血友病的病因
血友病是一組先天性凝血因數缺乏， 以致出血性疾病。 先天性因數Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳， 由女性傳遞， 男性發病， 控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。 患病男性與正常女性婚配， 子女中男性均正常， 女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，
因數Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同， 但女性傳遞者中， 因數Ⅸ水準較低， 有出血傾向。 因數X1缺乏， 均導致血液凝血活酶形成發生障礙， 凝血酶原不能轉變為凝血酶， 纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
分類
1.血友病A(血友病甲)
即因數Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症， 也稱AGH缺乏症， 是一種性聯隱性遺傳疾病， 女性傳遞， 男性發病。
2.血友病B(血友病乙)
即因數Ⅸ缺乏症， 又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症， 亦為性聯隱性遺傳， 其發病數量較血友病A少。 但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。
3.血友病C(血友病丙)
即因數Ⅺ(FⅪ)缺乏症， 又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。 為常染色體不完全隱性遺傳， 男女均可患病， 是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩中有發病， 此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。 發病率以血友病A最多占85%， 血友病B占15%， 血友病C較少見。
臨床表現
血友病A
1.出血
為本病主要的表現。 終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。 出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水準有關。 根據出血輕重與血漿中凝血因數活性的水準， 將本病分為4型：
(1)重型
血漿中FⅧ活性
(2)中間型
FⅧ活性為1%～5%， 起病在童年時期以後， 以皮下及肌肉出血居多， 亦有關節出血， 但反復次數較少，
(3)輕型
FⅧ活性為5%～25%， 出血多在青年期， 由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現， 出血輕微， 可以正常生活， 參加運動， 偶爾發生關節血腫。
(4)亞臨床型
只有大手術後才發生出血， 實驗室檢查可以證實為本病， FⅧ活性為25%～40%。
一般而言， 凡出血症狀出現越早， 病情越重， 隨年齡的增長， 出血症狀可逐漸減輕， 有時可出現無出血症狀的緩解期。 出血可在創傷後數小時或數天后發生， 也可在創傷或手術後即滲血不止。
2.出血所導致的壓迫症及併發症
出血形成血腫後可導致壓迫症狀
(1)周圍神經受累
發生率為5%～15%， 病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻
口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管
可發生組織壞死。
血友病B
血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。 不同點在於：①血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少， 而輕型較多， 因此臨床表現較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發生抗FⅨ抗體者較少， 僅占1%。
血友病C
因數Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕， 有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀， 但拔牙後， 較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因數異常， 如合併FV、Ⅶ缺乏症。
結語：學友病是我們時而會聽說的一種血液性疾病， 它多有遺傳性， 主要是因為凝血功能出現了障礙， 使得人體非常容易出血。 本文介紹了學友病的相關知識， 大家都瞭解了嗎?如果在生活中經常出現無緣無故的出血，