軟骨肉瘤

【概述】

1955年Lichtenstein報導了一組起源於骨膜的軟骨腫瘤， 並命名為骨膜軟骨肉瘤。 1958年Jaffe又提出皮質旁軟骨肉瘤的概念。 總的來說， 軟骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源於軟骨組織的惡性腫瘤， 從其發生部位來看， 可分為中央型和周圍型。 前者發生於骨髓腔或皮質內部， 後者發生於骨膜下皮質或骨膜。 根據腫瘤的發展過程又可分為原發及繼發兩種。 前者發病年齡早， 惡性程度高， 發展快， 預後差， 後者則為骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變， 發病較晚， 發展緩慢， 預後稍佳， 占軟骨肉瘤的4%。

【治療措施】

最有效的方法為手術切除。 待明確診斷後，

分別按具體情況考慮作局部大塊切除節段截除或截肢術。 對多數軟骨肉瘤的外科手術應以力求局部徹底切除為主， 對復發性者或原發惡性程度高， 發展快的病例始作截肢或關節離斷術， 對於低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。

【病理改變】

軟骨肉瘤的主要成分腫瘤性軟骨細胞， 鈣化軟骨和軟骨化骨。 在主要腫瘤組織中， 偶可見少量骨肉樣骨樣組織或腫瘤骨的小島， 此外或尚有少量粘液樣組織和纖維組織， 在少數情況下， 粘液樣組織增多， 病理學上有時診斷為粘液樣肉瘤。 內眼觀察， 腫瘤所在處骨外形略有膨脹， 骨皮質表面增厚， 粗糙， 並有凹陷。 有些病例也可見局部骨皮質的完全破壞，

形成膨大突出的瘤塊與骨組織相連。 部分腫瘤因退行性變而形成假性囊腫或粘液樣變。 周圍型軟骨肉瘤可呈球型或粗大的結節狀。 切面可見許多的多面性小體， 質堅實， 藍白色。

軟骨肉瘤在顯微鏡下， 主要可見腫瘤組織系排列紊亂， 大小不一的軟骨細胞， 和少數粘液樣細胞， 廣泛散在於成軟骨組織的基質中。 部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。 同一腫瘤的不同部分， 分化程度也不盡相同， 需加以仔細檢查觀察。

【臨床表現】

原發性軟骨肉瘤， 發病年齡一般都在30歲以下， 男性多於女性， 好發於四肢長骨， 尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的幹骺端最為多見。 其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發病。 發生於短骨者少見。

主要症狀為鈍狀為鈍性疼痛。 可由間歇性轉為持續性， 並影響鄰近關節使之活動受限。 有時局部捫及腫塊， 但無明顯壓痛， 周圍皮膚可有充血紅熱現象。

繼發性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人， 男性多見。 好發於骨盆， 其次為肩胛骨、股骨及肱骨。 出現腫塊為主要表現、病程緩慢、疼痛不明顯， 周圍皮膚無紅熱現象， 臨近關節時， 可引起關節腫脹、活動受限， 如刺激壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。 位於胸腔和骨盆的腫瘤， 一般難以發現， 直至腫瘤壓迫內臟， 產生相應症狀後才被發現。

X線表現

(一)中央型 較周圍型多見， 以原發性為多。 原發性者， 腫瘤發生於幹骺端髓腔內， 呈一大的單房或多房狀透亮區， 邊緣不規則， 其間夾雜不規則的鈣化點和碎骨片。

有時可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質區， 形成一緻密的陰影。 腫瘤膨脹生長， 可使骨皮質變薄， 一旦腫瘤穿破骨皮質或併發病理骨折、腫瘤很快侵入周圍軟組織中， 形成軟組織腫塊， 其內可見散在鈣化點。 由於腫瘤的刺激， 骨膜下常有多層狀新生骨形成， 使骨皮質增厚或腫瘤穿破新生骨而出現“袖口”征。 繼發性腫瘤的X線表現為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大， 邊緣模糊， 鈣化點增多， 聚集成堆可見鈣化影溶解消失， 最後腫瘤穿破皮質， 在軟組織中發展並形成鈣化陰影。

(二)周圍型 軟中央型少見。 其中繼發性較原發性為多。 骨軟骨瘤的惡性變， 常在原發骨軟骨瘤的基礎上顯示軟骨帽增大變厚，

形成界限模糊的軟骨組織腫塊， 腫瘤內及其周圍軟組織中， 有多量散在的斑點狀或絮狀不規則鈣化， 有時可有粗而長的新骨形成， 骨質部份也可顯示小梁紊亂和破壞徵象。 軟骨瘤惡變除顯示生長迅速外並也可由於腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現消失。 少數病例可發生袖口狀骨膜反應。

【鑒別診斷】

(一)軟骨瘤 腫瘤內也有散在砂粒樣鈣化點， 但較軟骨瘤小且數量亦少， 骨皮質完整， 無骨膜反應。

(二)骨肉瘤 該由肉瘤性結締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。 骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特徵性。

(三)軟骨纖維樣肉瘤 從組織排列形式來看呈良性損害， 復發率低。