腎融合

【概述】

約每1000例個體中發生1例某種形式的腎融合， 最多見的是馬蹄腎。 融合的腎塊幾乎都包含兩個排泄系統及兩根輸尿管。 腎臟組織可在兩脅腹間被均勻等分， 或完全在一側。 即使在後一種情況下， 雙輸尿管口也開口於膀胱的固有位置。

【治療措施】

一般無需治療， 除非發生感染或梗阻， 切開馬蹄腎的峽部可改善其引流， 當馬蹄腎其中一極引流不暢時， 可將其切除。

【病因學】

兩個後腎的融合發生在胚胎早期， 此時腎臟還在盆腔， 位置很低。 因此， 它們很少升至正常腎臟應該到的高位置上去， 甚至可停留在盆腔內。

此時， 該腎臟可得到此區域多支血管的供應(如主動脈、骼血管等)。 在既有異位又有融合腎的患者中， 78%有泌尿系統外畸形， 並有65%將顯示其他的泌尿生殖系統的缺陷。

【病理改變】

由於腎塊早期已融合， 就不會發生正常的旋轉， 所以每個腎盂都位於腎臟的前表面。 因此， 輸尿管就必須跨過馬蹄腎的峽部或橫越融合腎的前表面。 此時， 一根或數根異位血管就會對輸尿管造成某種程度的壓迫而引起梗阻， 腎積水及因此而引起的感染也就多見。 膀胱輸尿管返流也常與腎融合有關。

在馬蹄腎中， 峽部常將每側腎下極連接， 每一腎塊都低於正常位置。 這些腎塊的長軸是垂直的， 而正常腎軸因沿腰大肌緣排列， 相對脊柱呈傾斜的“八”字。

極少數情形下， 兩腎塊融合為一， 其內含兩個腎盂及兩根輸尿管。 這樣的腎塊可位於中線， 輸尿管開口於固定位置(合併融合的交叉異位腎)。

【臨床表現】

(1)症狀：大多數融合腎患者無症狀。 但有些可發展為輸尿管梗阻。 與消化性潰瘍、膽石病或闌尾炎酷似的胃腸道症狀(腎腸反射)也可出現。 若有輸尿管梗阻引起腎積水或結石形成時， 則易於感染。

(2)體征：體格檢查通常為陰性， 除非可觸及異常位置的腎塊。 對馬蹄腎者， 有可能在低位腰椎前觸及包塊(峽部)。 在交叉異位病例中， 可於脅腹部或下腹部觸及一包塊。

(3)實驗室檢查：尿液分析除了有感染之外， 都呈正常。 腎功能亦正常， 除非每個融合的腎塊同時患病。

(4)X線檢查：馬蹄腎者，

其腎軸若于平片可見， 都與脊柱平行， 有時可認出峽部。 平片也可顯示一例脅腹部有巨大軟組織塊而另一側則不見腎影。 若腎實質仍有功能， 通過排泄性尿路造影可明確診斷。 腎組織密度的增高使腎臟的位置及外形更為清楚， 尿路造影還可看到腎盂及輸尿管。

①馬蹄腎者腎盂位於腎塊的前表面， 而正常腎臟的腎盂則位於腎臟的內側。 對馬蹄腎而言， 最有診斷價值的線索是腎下極腎盞表現為朝向中線， 且比輸尿管更靠近中線。

②交叉異位元的融合腎顯示出2個腎盂及2根輸尿管， 其中一根必須越過中線才能在膀胱固有位置排尿。

③一餅狀或塊狀的腎臟中位於骨盆(盆腔融合腎)， 但其輸尿管及腎盂可顯影，

並可壓迫膀胱頂部。

CT掃描可清晰地描繪出腎臟的輪廓， 但並非必不可少。 對於盆腔融合腎或位於脅腹部者， 插入輸尿管導管的平片將為診斷提供第一條線索。 逆行造影將顯示腎盂的位置及因有感染或梗阻所致改變。 腎閃爍攝影術可顯示出腎塊及其輪廓， 如同超聲影像一般。

【併發症】

由於異位腎血管的高發率以及輸尿管中一根或二根呈拱形圍繞或跨過腎塊所致。 融合腎易發生輸尿管梗阻。 因此， 腎積水、結石和感染也就多見。 佔據骶骨凹面的巨大融合腎還可引起難產。

【鑒別診斷】

未能成功進行正常放置的分離的腎可與馬蹄腎相混淆， 它們是沿腰大肌緣排列， 而馬蹄腎則與脊柱平行， 其下極就在腰大肌前， 馬蹄腎峽部的腎盞朝向中線並貼近脊柱。

若輸尿管中有一根明顯梗阻使腎臟、腎盂或輸尿管的一部分未能顯影， 就可能在排泄性尿路造影中， 對融合腎或塊腎產生漏診。 靜脈尿路造影或逆行尿路造影也能顯示腎塊中的排泄通道。

【預後】

大多數病例預後尚好。 當發生輸尿管梗阻及感染時， 應採取外科手段改善腎臟引流， 這樣也使抗菌治療更為有效。