腺泡狀軟組織肉瘤

【概述】

1952年， Christopherson報告12例組織來源不明細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤， 稱之為腺泡狀軟組織肉瘤。

【治療措施】

原則上應施行腫瘤廣泛切除術， 邊緣切除極易復發， 文獻報導復發率可高達70%。 此腫瘤對現行的化療、放療不敏感， 療效不肯定， 故患者術後必須定期複診。 全面檢查， 對復發和轉移爭取早期發現、早期手術， 患者可以長期存活和工作。 作者曾有一患者， 在外院二年裡施行過小腿軟組織原發瘤切除， 後來同側脛骨轉移行腫瘤切除， 腓骨移植， 來作者醫院局部復發雙肺轉移。 在治療的4年中，

施行過大小手術19次， 包括4次開胸肺轉移瘤切除， 皮下肌肉轉移瘤切除等。 最後死於胸腰椎轉移截癱， 泌尿系感染， 腎功能衰竭及全身多發轉移。 此例患者經濟困難， 每次復發或轉移都發展至不能忍受才來治療， 如能早期發現， 早期治療療效必定會更好， 在14年中有9年多， 患者一般狀況良好， 能參加工作。 此例可以較典型的說明該腫瘤的生物學特點。

【病理改變】

1.肉眼所見　境界清楚， 可有包膜， 切面灰白色， 可伴有壞死、出血。

2.鏡下所見　瘤細胞排列成腺泡狀或器官樣結構， 由薄壁裂隙狀血管分隔， 類似內分泌器官的構造。 腺泡狀瘤細胞巢圓形或卵圓形， 大小懸殊， 一般由5～50個或更多的瘤細胞組成。

【臨床表現】

好發于青春， 女性多見，

常位於四肢深部肌肉或筋膜， 少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。 腫瘤生長緩慢， 早期無痛， 常偶然發現， 大者直徑可達6～10cm。 瘤塊雖增大不快， 但血循豐富， 淺表者可觸及搏動， 包括轉移至皮下， 直徑1cm大小腫瘤， 搏動也很顯著， 部分病人可發生廣泛的血循轉移， 主要轉移至肺、骨、腦、皮下等部位， 少數有淋巴轉移， 轉移至骨者， 沿骨長軸發展境界清楚溶骨性破壞， 無骨膜反應， 酷似某些骨轉移癌的表現。

【鑒別診斷】

鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤：細胞較小， 核染色較深， 類似淋巴母細胞， 橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿著色較紅的或長帶狀橫紋肌母細胞， 腺泡之間缺乏竇狀血管網。

本瘤可誤診為腺癌， 兩者不同的地方在於後者的腺腔內緣較整齊，

癌細胞排列較緊密， 可顯示一定極向， 且腺腔內常見分泌物。