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法樂四聯症

很多人大概都不曾聽說過法樂四聯症這一疾病, 這其實是一種十分嚴重的先天性心臟畸形, 它的發病率也並不低, 在患上該疾病後, 多數患者都活不到成年, 這一疾病的症狀表現也是比較明顯的, 下面我們請來專家為大家詳細介紹一下法樂四聯症的症狀表現, 一起來認識一下。

心臟要是出現了畸形, 那是會直接影響到生命安全的, 據專家介紹, 法樂四聯症是一種極其可怕的疾病, 這種先天性心臟畸形疾病很容易奪去患兒的生命, 下面, 專家帶我們一起來瞭解下這一疾病。

法洛四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。

其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。 法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。

法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支迴圈情況, 重症四聯症有25%~35%在1歲內死亡, 50%病人死于3歲內, 70%~75%死於10歲內, 90%病人會夭折, 主要是由於慢性缺氧引起, 紅細胞增多症, 導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症狀

(1)發紺 多在生後3~6個月出現, 也有少數到兒童或成人期才出現。 發紺在運動和哭鬧時加重, 平靜時減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現, 由於組織缺氧, 活動耐力較差, 動則呼吸急促, 嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。

(3)蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。

蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。

2.體征

患兒生長發育遲緩, 常有杵狀指、趾, 多在發紺出現數月或數年後發生。 胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音, 常伴收縮期細震顫。 極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。 在胸前部或背部有連續性雜音時, 說明有豐富的側支血管存在, 肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

現在, 想必大家都對法樂四聯症有了一定的認識和瞭解了, 希望做父母的能夠對該疾病多瞭解, 同時多觀察自己孩子的身體情況, 如果發現孩子的身體出現了異常, 一定要引起重視, 及時帶孩子治療, 可以經過手術根治畸形。

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