病變累及小動脈、靜脈及毛細血管， 偶爾累及大動脈， 其病理以血管壁的炎症為特徵， 主要侵犯上、下呼吸道和腎臟， 韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始， 繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。 臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。 還可累及關節、眼、皮膚， 亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。 無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。
臨床表現
韋格納肉芽腫臨床表現多樣， 可累及多系統。 典型的韋格納肉芽腫有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。
治療
治療可分為3期， 即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。 循證醫學 (EBM) 顯示糖皮質激素加環磷醯胺 (CYC) 聯合治療有顯著療效， 特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者， 應作為首選治療方案。 目前認為未經治療的韋格納肉芽腫患者的預後很差， 90%以上的患者在兩年內死亡， 死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭。 1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0—1.5 mg·kg-1·d-1。 用4～6周， 病情緩解後減量並以小劑量維持。 對嚴重病例如中樞神經系統血管炎、呼吸道病變伴低氧血症如肺泡出血、進行性腎功能衰竭， 可採用衝擊療法;甲基潑尼松龍1.0 g/d´ 3天， 第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d， 然後根據病情逐漸減量。 (1) CYC: 通常給予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg， 也可用CYC 200mg， 隔日一次。 對病情平穩的患者可用1 mg/kg維持。對嚴重病例給予CYC 1.0g沖劑治療，每3 ~ 4週一次，同時給予每天口服CYC100mg。CYC是治療本病的基本藥物，可使用一年或數年，撤藥後患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應，如骨髓抑制等。循證醫學顯示，CYC能顯著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進展。
(2) 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤(商品名依木蘭)為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時可替代CYC。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1，總量不超過200 mg/d。，但需根據病情及個體差異而定，用藥期間應監測不良反應。如CYC不能控制，可合併使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg，一週一次，口服、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合併使用之。
(4) 環孢黴素A(CsA)：作用機理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細胞。優點為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 黴酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。
(6) 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白(IVIG)通過Fc介導的免疫調節作用，通過Fab干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。 3、其他治療
(1) 複方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對於病變局限於上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用複方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過程出現卡氏肺囊蟲肺炎，並可成為WG的死亡原因。 (2) 生物製劑：新近臨床研究發現TNF-α受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯合治療能增加療效，減少後者的副作用;對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑，能收到理想的療效，但最終療效還需要更多的臨床資料。
(3) 血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。 (4) 急性期患者如出現腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復足夠的功能。 5. 對於聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
預後 韋格納肉芽腫通過用藥尤其是糖皮質激素加CYC聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，韋格納肉芽腫的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的韋格納肉芽腫平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預後的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐升高是預後不良因素。此外，ANCA的類型對治療的反應和預後似乎無關，但有抗PR3抗體的患者若不治療有可能病情更活動，進展更迅速。故早期診斷、早期治療、力爭在腎功能損害之前給予積極治療，可明顯改善預後。
護理
1.一級預防
(1)加強營養，增強體質。
(2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。
(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。
2.二級預防 早期診斷，瞭解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。
3.三級預防 注意肺、腎、心及皮膚病變，並注意繼發性金黃色葡萄球菌感染的發生。此外，神經系統、消化系統亦可能被累及，應用中藥可有調節免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於韋格納肉芽腫的相關知識，我們知道了韋格納肉芽腫的臨床表現主要有發熱、疲勞、抑鬱、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
對病情平穩的患者可用1 mg/kg維持。對嚴重病例給予CYC 1.0g沖劑治療，每3 ~ 4週一次，同時給予每天口服CYC100mg。CYC是治療本病的基本藥物，可使用一年或數年，撤藥後患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應，如骨髓抑制等。循證醫學顯示，CYC能顯著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進展。(2) 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤(商品名依木蘭)為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時可替代CYC。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1，總量不超過200 mg/d。，但需根據病情及個體差異而定，用藥期間應監測不良反應。如CYC不能控制，可合併使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg，一週一次，口服、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合併使用之。
(4) 環孢黴素A(CsA)：作用機理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細胞。優點為無骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 黴酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。
(6) 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白(IVIG)通過Fc介導的免疫調節作用，通過Fab干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。 3、其他治療
(1) 複方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對於病變局限於上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用複方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過程出現卡氏肺囊蟲肺炎，並可成為WG的死亡原因。 (2) 生物製劑：新近臨床研究發現TNF-α受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯合治療能增加療效，減少後者的副作用;對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑，能收到理想的療效，但最終療效還需要更多的臨床資料。
(3) 血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。 (4) 急性期患者如出現腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復足夠的功能。 5. 對於聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
預後 韋格納肉芽腫通過用藥尤其是糖皮質激素加CYC聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，韋格納肉芽腫的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的韋格納肉芽腫平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預後的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐升高是預後不良因素。此外，ANCA的類型對治療的反應和預後似乎無關，但有抗PR3抗體的患者若不治療有可能病情更活動，進展更迅速。故早期診斷、早期治療、力爭在腎功能損害之前給予積極治療，可明顯改善預後。
護理
1.一級預防
(1)加強營養，增強體質。
(2)預防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。
(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。
2.二級預防 早期診斷，瞭解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個系統的損害，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。
3.三級預防 注意肺、腎、心及皮膚病變，並注意繼發性金黃色葡萄球菌感染的發生。此外，神經系統、消化系統亦可能被累及，應用中藥可有調節免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於韋格納肉芽腫的相關知識，我們知道了韋格納肉芽腫的臨床表現主要有發熱、疲勞、抑鬱、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。