【概述】
心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。 大多數是單一畸形， 約佔先天性心臟病的20％左右；也可為複合心臟畸形的一個組成部分， 如見於法樂四聯症、完全性房室通道等。 本節所述限於單純性心室間隔缺損。
【診斷】
診斷心室間隔缺損， 一般依據病史、心臟雜音、心電圖、胸心X線攝片、超聲心動圖和彩色多普勒顯像， 即可做出判斷， 心導管檢查和心血管造影僅在必要時作為輔加診查措施。
除瞭解診心室間隔缺損本身之外， 同等重要的是瞭解是否有併發畸形， 特別有無主動脈瓣脫垂、左心室流出道狹窄和動脈導管未閉等，
【治療措施】
心室間隔缺損外科治療有一期手術與二期手術之分， 前者即逕行缺損修補術， 後者為先行肺動脈環束術， 以後擇期行缺損修補術。
肺動脈環束術。 方法為以寬3～4mm的Teflon帶條， 環繞肺總動脈中段1周， 收緊帶條並將其兩端相互縫連， 其鬆緊度以環束遠段肺動脈壓力低於體動脈壓力的50%為度， 藉以增加右室壓力， 減少經心室間隔缺損的左向右分流量， 作為過渡性手術， 以避免嬰兒期大口徑缺損直視修補手術的高死亡率。 待1～2年後， 再擇機施行缺損修補術。
此法是基於臨床觀察到單純性心室間隔缺損合併中度肺動脈口狹窄的病人， 其病情較穩定， 且一般不產生明顯的肺動脈繼發性病變這一客觀事實，
心室間隔缺損修補術：原則上， 心室間隔缺損確診之後， 除有禁忌證之外， 應擇期手術， 縫合或修補缺損， 以避免發生細菌性心內膜炎、影響發育和正常生活、甚至喪失手術時機。
小口徑缺損有自行閉合可能， 嬰幼兒期暫緩手術；中、小口徑缺損病理生理影響不著， 以在學齡前手術為宜；大口徑缺損， 心肺功能受損較重， 特別是經積極內科治療仍頻發呼吸窘迫綜合征者， 如延以時日， 自然死亡率較高，手術禁忌證：出現下列情況者，
手術步驟與技術：氣管內插管全身麻醉下， 經鎖骨下靜脈穿刺插入中心靜脈測壓管，經橈動脈穿刺插入動脈測壓管。前胸正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包後在右心室表面觸摸找出收縮期噴射性震顫最顯著外，作為擬定心臟切口及尋找缺損部位的參考。繞置上、下腔靜脈套帶。注射肝素後，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主動脈高位插入動脈給血管，並與人工心肺機系統連接。心肺轉流（體外迴圈）開始後，經血流降溫並保持全身溫度在25～30℃在嬰兒也可採用深低溫。于插管近端阻斷主動脈，並自其根部插針（管）加壓注入心臟停搏液，同時以4℃複方林格氏液灌入心包腔，心臟（主要是心室）周圍置放多個小冰袋，待心臟停搏後，勒緊上下腔套帶、阻斷其回心血流。切開心臟進行室間隔修補。在心內操作即將結束前開始經血流復位。心臟切口縫閉過程中排盡右側心腔內空氣，自主動脈根部插針排盡左側心腔及主動脈內氣體。開放主動脈阻斷鉗，恢復冠脈迴圈後，心臟可能自行複跳，否則待室顫活躍後給予電擊去顫，待心臟跳動有力，心電圖情況良時，逐漸減少體外迴圈血流量，直至停止心肺轉流。一般在開放升主動脈阻斷鉗、恢復冠脈迴圈後，至少再維持高流量心肺轉流15分鐘，以期心臟代謝及舒縮功能得到最大限度的恢復。
左心減壓管的應用：為防止心肺轉流期間及心臟復蘇初期左心室膨脹受損，常需經房間溝處左心房插入一減壓管，並通過二尖瓣進入左室，使之腔內血隨時經插管引入體外循環系統，在心臟復蘇情況良好和體外迴圈行循環系統，在心臟復蘇情況良好和體外迴圈行將停止之前將其鉗閉。這特別適用於心臟擴大較著、術前心功能較差、需行主動脈瓣脫垂成形術者，以及併發某種程度的肺動脈口狹窄、肺內側支迴圈較多者；一般為單純性小口徑心室間隔缺損手術時可免用。
心臟切口：一般而論，不論何種類型的心室間隔缺損，均可通過右心室切口完成缺損修補術。為盡可能減少切口對右室功能的影響，切口宜做在右心室流出道前壁，依照該處附近冠狀血管的分佈情況，分別採用縱切口、橫切口或斜切口，在能滿足心內操作的情況下，儘量做短切口，如需延長，盡可能延向肺動脈瓣環下方，而少涉及右心室體部。
為避免右室切口可能使其功能受損，按照缺損類型（解剖部位）的不同，可分別採用相應的其他切口。右心房切口，適用於膜部和膜周部缺損，經牽開三尖瓣隔瓣，顯露缺損進行修補，對三尖瓣隔瓣後的大口徑膜部缺損，有時需切開隔瓣葉基部，以資更好地顯露。肺動脈根部切口，適用於肺動脈幹及瓣環均較擴大時，牽開肺動脈瓣，作肺動脈瓣下缺損修補。主動脈基部切口，適用於需兼作主動脈瓣脫垂成形術或主動脈竇瘤修補等病例，可通過主動脈瓣孔行缺損修補。左心室切口，僅適用於近心尖部多發性肌部缺損，由於左室腔壓力大，易發生術後切口處出血，應慎用。除以上以缺損的病理解剖部位為選擇心臟切口的依據之外，外科醫師的經驗與習慣亦是決定的因素之一。尋覓缺損的方法：根據手術前檢查分型，結合術中捫知右心室表現震顫最明顯處，切開心腔後不難發現缺損所在處。對口徑小、表面被腱索或膜狀組織覆蓋的缺損，可請麻醉師張肺，有血湧出處即缺損所在。對經上述方法仍未能確定缺損所在處時，可經左心室插管加壓注入美藍稀釋液以顯示。
缺損修補技術：依缺損大小和類型，分別採用不同的修補技術。直徑小於1cm的缺損，多可作直接縫合，如邊緣為纖維組織，可直接作間斷縫合，必要時外加褥式墊片縫合；肌性邊緣的小型缺損，以用褥式墊片縫合為宜，以防因縫線割裂肌肉影響手術效果。直徑＞1cm的缺損，以用相應大小的滌綸或聚四氟乙烯織片縫補為宜，以免因直接縫合張力太大而撕脫。高位缺損修補時應防止誤傷其上方的主動脈瓣。
三尖瓣隔瓣後的大口徑膜部缺損，其右緣為隔瓣瓣環，傳導束即沿此而下，因此縫線宜置於隔瓣的基部。缺損的後下角邊緣組織為肌性，宜用褥式墊片縫法，並離開缺損邊緣不少於5mm。縫淺深度應僅及肌性間隔的近右室部分，以防損傷傳導束，鄰近隔瓣的1針，應同時穿過瓣葉基部邊緣，以防作結後此處有漏隙；其餘部分可與補片作連續縫合，必要時間作褥式墊片加強
。
高位缺損併發主動脈瓣脫垂、有明顯主動脈瓣關閉不全者，宜經升主動脈低位切口，將脫垂而變長的瓣緣多餘部分摺疊後，以褥式墊片縫合將其與附近的主動脈壁縫固，線結打在主動脈壁外，以求脫垂的瓣緣與鄰近瓣緣等長，閉合時不留縫隙。極個別脫垂的瓣葉已呈嚴重繼發性退行性變，不能滿意修復時，需行瓣膜替換術。如不能經主動脈切口通過瓣孔滿意地縫補心室間隔缺損，則應另作右室切口完成之。
合併動脈導管未閉者，在體外迴圈插管等準備工作就緒後，可經擴大導管附近的心包切口 經鎖骨下靜脈穿刺插入中心靜脈測壓管，經橈動脈穿刺插入動脈測壓管。前胸正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包後在右心室表面觸摸找出收縮期噴射性震顫最顯著外，作為擬定心臟切口及尋找缺損部位的參考。繞置上、下腔靜脈套帶。注射肝素後，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主動脈高位插入動脈給血管，並與人工心肺機系統連接。心肺轉流（體外迴圈）開始後，經血流降溫並保持全身溫度在25～30℃在嬰兒也可採用深低溫。于插管近端阻斷主動脈，並自其根部插針（管）加壓注入心臟停搏液，同時以4℃複方林格氏液灌入心包腔，心臟（主要是心室）周圍置放多個小冰袋，待心臟停搏後，勒緊上下腔套帶、阻斷其回心血流。切開心臟進行室間隔修補。在心內操作即將結束前開始經血流復位。心臟切口縫閉過程中排盡右側心腔內空氣，自主動脈根部插針排盡左側心腔及主動脈內氣體。開放主動脈阻斷鉗，恢復冠脈迴圈後，心臟可能自行複跳，否則待室顫活躍後給予電擊去顫，待心臟跳動有力，心電圖情況良時，逐漸減少體外迴圈血流量，直至停止心肺轉流。一般在開放升主動脈阻斷鉗、恢復冠脈迴圈後，至少再維持高流量心肺轉流15分鐘，以期心臟代謝及舒縮功能得到最大限度的恢復。左心減壓管的應用：為防止心肺轉流期間及心臟復蘇初期左心室膨脹受損，常需經房間溝處左心房插入一減壓管，並通過二尖瓣進入左室，使之腔內血隨時經插管引入體外循環系統，在心臟復蘇情況良好和體外迴圈行循環系統，在心臟復蘇情況良好和體外迴圈行將停止之前將其鉗閉。這特別適用於心臟擴大較著、術前心功能較差、需行主動脈瓣脫垂成形術者，以及併發某種程度的肺動脈口狹窄、肺內側支迴圈較多者；一般為單純性小口徑心室間隔缺損手術時可免用。
心臟切口：一般而論，不論何種類型的心室間隔缺損，均可通過右心室切口完成缺損修補術。為盡可能減少切口對右室功能的影響，切口宜做在右心室流出道前壁，依照該處附近冠狀血管的分佈情況，分別採用縱切口、橫切口或斜切口，在能滿足心內操作的情況下，儘量做短切口，如需延長，盡可能延向肺動脈瓣環下方，而少涉及右心室體部。
為避免右室切口可能使其功能受損，按照缺損類型（解剖部位）的不同，可分別採用相應的其他切口。右心房切口，適用於膜部和膜周部缺損，經牽開三尖瓣隔瓣，顯露缺損進行修補，對三尖瓣隔瓣後的大口徑膜部缺損，有時需切開隔瓣葉基部，以資更好地顯露。肺動脈根部切口，適用於肺動脈幹及瓣環均較擴大時，牽開肺動脈瓣，作肺動脈瓣下缺損修補。主動脈基部切口，適用於需兼作主動脈瓣脫垂成形術或主動脈竇瘤修補等病例，可通過主動脈瓣孔行缺損修補。左心室切口，僅適用於近心尖部多發性肌部缺損，由於左室腔壓力大，易發生術後切口處出血，應慎用。除以上以缺損的病理解剖部位為選擇心臟切口的依據之外，外科醫師的經驗與習慣亦是決定的因素之一。尋覓缺損的方法：根據手術前檢查分型，結合術中捫知右心室表現震顫最明顯處，切開心腔後不難發現缺損所在處。對口徑小、表面被腱索或膜狀組織覆蓋的缺損，可請麻醉師張肺，有血湧出處即缺損所在。對經上述方法仍未能確定缺損所在處時，可經左心室插管加壓注入美藍稀釋液以顯示。
缺損修補技術：依缺損大小和類型，分別採用不同的修補技術。直徑小於1cm的缺損，多可作直接縫合，如邊緣為纖維組織，可直接作間斷縫合，必要時外加褥式墊片縫合；肌性邊緣的小型缺損，以用褥式墊片縫合為宜，以防因縫線割裂肌肉影響手術效果。直徑＞1cm的缺損，以用相應大小的滌綸或聚四氟乙烯織片縫補為宜，以免因直接縫合張力太大而撕脫。高位缺損修補時應防止誤傷其上方的主動脈瓣。
三尖瓣隔瓣後的大口徑膜部缺損，其右緣為隔瓣瓣環，傳導束即沿此而下，因此縫線宜置於隔瓣的基部。缺損的後下角邊緣組織為肌性，宜用褥式墊片縫法，並離開缺損邊緣不少於5mm。縫淺深度應僅及肌性間隔的近右室部分，以防損傷傳導束，鄰近隔瓣的1針，應同時穿過瓣葉基部邊緣，以防作結後此處有漏隙；其餘部分可與補片作連續縫合，必要時間作褥式墊片加強
。
高位缺損併發主動脈瓣脫垂、有明顯主動脈瓣關閉不全者，宜經升主動脈低位切口，將脫垂而變長的瓣緣多餘部分摺疊後，以褥式墊片縫合將其與附近的主動脈壁縫固，線結打在主動脈壁外，以求脫垂的瓣緣與鄰近瓣緣等長，閉合時不留縫隙。極個別脫垂的瓣葉已呈嚴重繼發性退行性變，不能滿意修復時，需行瓣膜替換術。如不能經主動脈切口通過瓣孔滿意地縫補心室間隔缺損，則應另作右室切口完成之。
合併動脈導管未閉者，在體外迴圈插管等準備工作就緒後，可經擴大導管附近的心包切口