尤文氏肉瘤

【概述】

1921年Ewing首先描述此原發惡性骨腫瘤(Ewing′s Sarcoma)。 本病高度惡性， 有其特殊的臨床、放射學和病理改變， 多數認為其起源於骨髓的組織網架， 比骨肉瘤少見， 約占原發惡性骨腫瘤的5%。

【診斷】

組織學上， 尤文氏肉瘤難於與轉移性成神經細胞瘤、原發性網狀細胞肉瘤、多發性骨髓瘤、轉移性骨瘤相區別。 如上所述， 確診需綜合臨床、放射學表現和組織學檢查。 5歲以下兒童需與成神經細胞瘤鑒別， 後者尿中出現鄰苯二酚胺， 陽性率達90%。 成神經細胞瘤長骨轉移多為對稱性， 雖有骨廣泛破壞， 軟組織腫塊仍很小， 並常可通過靜脈腎盂造影或椎旁腫塊來發現原發腫瘤。

20～40歲患者需與網狀細胞肉瘤鑒別， 老年人需考慮多發性骨髓瘤和轉移性骨癌。 主要區別是尤文氏肉瘤細胞內有膠原存在。

骨肉瘤的特徵是形成腫瘤骨， 尤文氏肉瘤並不存在， 但以溶骨性表現為主的骨肉瘤難於從放射學上與尤文氏肉瘤鑒別。

【治療措施】

由於骨骼和肺的早期、廣泛轉移， 顯著的骨破壞和廣泛的軟組織受累， 迄今尚無滿意的治療方法和效果， 儘管進行放射性治療有效， 而復發率仍高， 且放射量過大時， 副作用嚴重， 在兒童骺板未閉前， 放射治療可致骺板早期閉合， 引起嚴重的生長發育障礙。 在下肢較上肢影響更大。 因此， 一般12歲以下兒童不宜進行放射治療， 按照Lew′s的觀察，

放射治療適應於所有年齡組以及各種上肢腫瘤， 下肢腫瘤的放射治療則適用於年齡較大的兒童及成人， 負重骨的病理骨折是截肢的指征。

【病理改變】

典型病變侵蝕患骨髓腔， 腫瘤組織軟而脆， 易出血及囊性變， 當局限在髓腔尚未穿透皮質時常為堅硬緻密的， 後期腫瘤包圍患骨， 並常轉移至肺、骨骼和淋巴結。

組織學表現很不一致， 以致單靠組織學不能作出尤文氏肉瘤的診斷， 最後診斷還需綜合X線表現和臨床表現。 通常其組織學特點是邊緣不清的小圓細胞緊密排列， 細胞有空泡狀胞漿， 圓形或卵圓形的核包埋在內， 常有組織變性、壞死和出血， 這種情況下細胞核小， 細胞邊緣比較清楚， 腫瘤細胞傾向于集合在血管間隙，

形成假玫瑰或外皮型。 與一般認為的相反， 反應性新骨形成並不少見， 特別在扁平骨。

腫瘤細胞漿記憶體在膠原有重要診斷價值， 可由PAS染色來確定， 在胞漿內顯示有PAS陽性膠原顆粒的表示對澱粉酶消化敏感。 PAS試驗陽性支援尤文氏肉瘤的診斷。 反之， 陰性時並不能除外診斷。

【臨床表現】

本病主要見於青少年和兒童， 80%患者在10～30歲。 5歲以下和30歲以上極少見。 男性多於女性， 50%發生在扁平骨， 最常見於髖骨、肋骨、肩胛骨， 脊柱也不少見。 40%見於長管狀骨， 即股骨、脛骨、腓骨和肱骨。

尤文氏肉瘤的全身症狀通常較明顯， 發熱、白細胞增多、貧血、血沉加速， 加上局部的表現， 常常酷似骨感染。 早期訴有間歇性疼痛。 以後疼痛深在， 持續難忍。

由於腫瘤常溶透皮質， 穿透骨膜， 局部可捫及痛性腫塊， 其表面皮膚緊張充血、溫度升高， 預後很差， 多在2年內死亡。 50%在發病後1年間即死亡， 也有報告起病5～10年後才復發的， 早期常有骨骼及肺部的廣泛轉移， 據估計2/3病例在臨床診斷時已有轉移灶存在。

由於許多其它疾病常誤診為本病， 以致難以確定真正的5年生存率， Falk和Alpert報告了944例的5年生存率是7.9%， 大多數報告為10～15%。

X線表現 是在長骨髓腔內有浸潤性的破壞灶， 雖斑點狀或大範圍的片狀溶骨性改變最為突出， 病變範圍和邊緣模糊不清， 皮制非常不規則地有缺損和破壞。 骨膜反應早而多。 反應性新骨形成產生Codman三角， 或者骨膜反應呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變， 前者比後者多見。

在長骨雖然主要見於骨幹， 起源於幹骺端者並不少見。 有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影。 主要表現為骨質破壞及軟組織腫塊， 有的病例也可見髓腔內骨質硬化現象。

早期X線表現類似骨髓類， 兩者骨膜反應也很類似， 單靠X線攝片不能作出確認， 骨盆處多見於髂骨， 腫瘤呈卵圓型或環或斑點狀溶解破壞區， 邊緣不清， 腫瘤內可有骨質硬化伴有蔥皮樣骨膜反應。 這種新骨形成不象骨肉瘤的腫瘤骨， 而是反應性骨生成。

【預後】

Rosen等報導應用於手術或放射治療再輔以化療， 5年生存率達75%， 局部復發率22%， 26%有嚴重功能障礙， 放射劑量用於上肢長骨的一般是60～70Gy(6000～7000rads)。