【概述】
脊索瘤來自胚胎脊索的殘餘, 退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內, 但部分可向腹側折入咽壁, 其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力, 在某些誘因的作用下, 可形成脊索瘤, 是一種罕見的低度惡性腫瘤。 病理見腫瘤由典型的空泡細胞和粘液基質所組成, 其特點為分葉結構, 細胞呈不規則條索狀、團塊狀或假腺泡狀生長, 並可形成巨大空泡的合體細胞。 可發生於任何年齡, 以中年居多, 男性多於女性。
【診斷】
確診需依據病理診斷。 顱底X片、顱正側位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處有骨質破壞及腫塊陰影有助於診斷,
【治療措施】
以手術治療為主, 並中進行放療。 腫瘤位於顱底, 手術較困難, 損害較大, 且易復發, 可行顱外切除或行顱面聯合徑路切除術。
【臨床表現】
脊索瘤多位於鼻咽, 隨著腫瘤增大, 常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。 發生於口咽、下嚥者較少, 可有吞咽下不適及出現呼吸困難。 腫瘤向顱內發展, 可出現顱神經受累的症狀。 查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起, 基底廣, 觸之稍硬, 表面有正常粘膜。