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咽部脊索瘤

【概述】

脊索瘤來自胚胎脊索的殘餘, 退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內, 但部分可向腹側折入咽壁, 其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力, 在某些誘因的作用下, 可形成脊索瘤, 是一種罕見的低度惡性腫瘤。 病理見腫瘤由典型的空泡細胞和粘液基質所組成, 其特點為分葉結構, 細胞呈不規則條索狀、團塊狀或假腺泡狀生長, 並可形成巨大空泡的合體細胞。 可發生於任何年齡, 以中年居多, 男性多於女性。

【診斷】

確診需依據病理診斷。 顱底X片、顱正側位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處有骨質破壞及腫塊陰影有助於診斷,

須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑒別。

【治療措施】

以手術治療為主, 並中進行放療。 腫瘤位於顱底, 手術較困難, 損害較大, 且易復發, 可行顱外切除或行顱面聯合徑路切除術。

【臨床表現】

脊索瘤多位於鼻咽, 隨著腫瘤增大, 常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。 發生於口咽、下嚥者較少, 可有吞咽下不適及出現呼吸困難。 腫瘤向顱內發展, 可出現顱神經受累的症狀。 查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起, 基底廣, 觸之稍硬, 表面有正常粘膜。

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