1病因
發病原因
1.胸腺瘤 約50%患者合併胸腺瘤,大多為良性。
2.感染 如傳染性單核細胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。
3.自身免疫病 如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等、成人Stii病、甲亢。
4.腫瘤性疾病 如惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、血管免疫母細胞淋巴結病、膽管癌、甲狀腺癌、乳腺癌、支氣管肺癌等。
5.藥物因素 據有關醫學記錄某些藥物如氯黴素、異煙肼、硫性嘌呤、苯妥英鈉、對乙醯氨基酚(撲熱息痛)、可誘發PRCA， 多數屬於急性過程， 停藥大多病例可完全恢復。
2發病機制
發病多數與免疫因素有關， 目前認為的發病機制：①體液免疫異常：部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性;②細胞免疫異常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置， 存在T淋巴細胞介導的紅細胞系免疫損傷;③某些藥物對紅系祖細胞具有直接毒性作用;④病毒誘發所致， 如B19微小病毒感染可以誘導紅系祖細胞產生凋亡而發病。
1.免疫介導性PRCA
(1)體液免疫介導性PRCA：早期研究證明， 將PRCA患者血漿注入實驗動物體內後能抑制骨髓紅系造血， 進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源於其IgG組分(PRCA-IgG)， PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)生長活性， 且呈濃度依賴性， 但對自身及正常粒-單系祖細胞(CFU-GM)生長無明顯影響， 緩解期患者PRCA-IgG濃度明顯降低或消失。
(2)T淋巴細胞介導性PRCA：基於相當比例患者體內缺乏PRCA-IgG抑制活性， 加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病(CLL)關係密切，
2.藥物相關性PRCA 已知多種藥物可能與PRCA發生相關。 尤以異菸肼、氯黴素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最為常見， 有學者從1例二苯基己內醯脲(diphenylhydantion)誘發的PRCA患者體內分離出一種獨特PRCA-IgG， 其僅在二苯基己內醯脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。 由於多數藥物相關性PRCA患者體內並不存在相似異常免疫反應。 故一般認為其主要病理機制為相關藥物對BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。
3.病毒誘發性PRCA 現已明確， 絕大多數一過性PRCA是由於B19微小病毒感染所致。 B19微小病毒為一種DNA病毒， 對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力。 其受體為紅細胞糖苷脂(globoside)。 B19微小病毒侵入BFU-E後迅速增殖， 其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈“凋亡”樣滅亡。 文獻報導應用PCR技術， 發現8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。 免疫功能缺陷(如AIDS患者)及應用免疫抑制治療的患者可併發持久性B19微小病毒感染， 從而導致慢性難治性PRCA。
3表現及診斷
貧血是本病患者主要的症狀和體征。 起病緩慢， 可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現， 無淋巴結腫大， 肝脾腫大。
1.貧血為臨床主要表現， 無出血， 發熱、體檢和肝脾腫大。
2.外周血示正細胞正色素貧血，
3.骨髓紅系各階段細胞明顯減少甚至缺如， 粒細胞巨核細胞系增生正常。
符合以上3項特點即可診斷， 有條件者做骨髓細胞體外培養。 紅細胞系集落形成單位(CFU-E)不生長。
4檢查
1.血常規 血紅蛋白、紅細胞減少、網織紅細胞顯著減少、為正細胞正色素貧血， 白細胞及血小板計數在正常範圍， 白細胞分類正常， 紅細胞及血小板形態無異常， 無病態造血現象。
2.MCV、MCH和MCHC正常。
3.骨髓象 紅系統顯著減少， 粒系及巨核細胞系統各階段正常。 原粒及早幼粒不多。 個別患者巨核細胞增多。 脂肪細胞不增多。
4.Ham和Coombs試驗陰性， 血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白增加。
影像學檢查， 胸部正側位X線檢查可發現胸腺瘤， 必要時採用CT，核共振檢查。如與MDS鑒別時可做染色體檢查。
5併發症
貧血嚴重時可併發貧血性心臟病。
6臨床治療
治療
為了減輕症狀，患者常需輸紅細胞，一般1～2周輸1次。其他常用的治療方法如下：
1.首選藥物為皮質激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g/d，靜滴3天后改用潑尼松(強的松)口服。如用潑尼松，40～60mg/d。雄激素也對某些患者有效，治療須持續較長時間，需數月至半年。
2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白(ATG)有效率50%，環孢素(環孢素A )5～15mg/(kg·d)根據血藥濃度調節劑量全血藥濃度，在200～400mg/ml為宜，有效率65%～82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除術 當發現胸腺腫大時進行手術切除。切除的目的是可以準確的診斷有無惡性變，並促進骨髓造血。有人報導純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線照射，皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者，切除無效。
4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產生一過性療效。
6.脾臟切除術 約14%患者有效。
預後
多數患者通過去除病因，免疫抑制劑的治療可達緩慢，少數患者可治癒，30%左右的患者或為難性PRCA、病性反復，少數死於嚴重感染，繼發性血色病、心功能衰竭。少數可發展為急性白血病。[1]
7如何預防
1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增強體質，預防感染。
3.避免或減少應用氯黴素，硫性嘌呤、對乙醯氨基酚等藥物。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於純紅細胞再生障礙的相關知識，我們知道了純紅細胞再生障礙的臨床表現為頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現，無淋巴結腫大，肝脾腫大。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
必要時採用CT，核共振檢查。如與MDS鑒別時可做染色體檢查。5併發症
貧血嚴重時可併發貧血性心臟病。
6臨床治療
治療
為了減輕症狀，患者常需輸紅細胞，一般1～2周輸1次。其他常用的治療方法如下：
1.首選藥物為皮質激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g/d，靜滴3天后改用潑尼松(強的松)口服。如用潑尼松，40～60mg/d。雄激素也對某些患者有效，治療須持續較長時間，需數月至半年。
2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白(ATG)有效率50%，環孢素(環孢素A )5～15mg/(kg·d)根據血藥濃度調節劑量全血藥濃度，在200～400mg/ml為宜，有效率65%～82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除術 當發現胸腺腫大時進行手術切除。切除的目的是可以準確的診斷有無惡性變，並促進骨髓造血。有人報導純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線照射，皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者，切除無效。
4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產生一過性療效。
6.脾臟切除術 約14%患者有效。
預後
多數患者通過去除病因，免疫抑制劑的治療可達緩慢，少數患者可治癒，30%左右的患者或為難性PRCA、病性反復，少數死於嚴重感染，繼發性血色病、心功能衰竭。少數可發展為急性白血病。[1]
7如何預防
1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增強體質，預防感染。
3.避免或減少應用氯黴素，硫性嘌呤、對乙醯氨基酚等藥物。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於純紅細胞再生障礙的相關知識，我們知道了純紅細胞再生障礙的臨床表現為頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現，無淋巴結腫大，肝脾腫大。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
