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上皮樣肉瘤

【概述】

上皮樣肉瘤為一獨特而罕見的腫瘤, 組織來源尚不明, 1970年由Enzinger首次報告。

【診斷】

本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞, 形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節, 以及結節中央變性或壞死。

【治療措施】

本瘤局部復發率高, 有報告達80%, 另外有10%~30%的引流區淋巴結轉移, 所以提倡局部行廣泛切除, 並考慮行引流區淋巴結清掃。

化療、放療無效, 由於此瘤較少見, 尚有待於臨床的總結。

此瘤生長緩慢, 術後10年生存率達50%, 也有文獻報告術後23年發生肺轉移尚生存的病人。

【病理改變】

1.肉眼所見 表淺性腫瘤,

1至數釐米不等, 深在的可與筋膜、腱等附著, 切面灰白色、出血和壞死相間。

2.鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列, 結節中央呈退變及壞死。 瘤細胞呈多邊形, 肥胖梭形或大圓形, 胞漿深伊紅色或淡染, 核圓形、染色深淺不等。 亦可呈泡狀, 常有輕度到中度的多形性。

【臨床表現】

好發20~40歲, 四肢末端多見, 文獻報告一半發生於手部, 最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節, 2~3個月後破潰, 出現潰瘍, 漸向深部浸潤, 沿筋膜、肌腱、神經浸潤。

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