單純紅細胞再障性貧血有哪些類型

單純紅細胞再障性貧血共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血， 呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血， 伴網織紅細胞顯著減少或缺如， 周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞並不減少， 粒細胞和巨核細胞系列增生正常， 但幼紅細胞系列顯著減少， 甚至完全缺乏。 個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓於早期階段， 出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變， 但缺乏較成熟的幼紅細胞。 鐵動力學測定， 顯示其本質是紅細胞生成障礙。

(一)無先天性純紅再障(diamond-blackfan 貧血)90%于初生到1歲內起病， 罕有2歲以後發病者，

遺傳規律尚不清， 有家族性。 患兒生長發育遲緩， 少數也有輕度先天性畸形， 如拇指畸形， 和Fanconi貧血不同很少伴發惡性 疾病 。 患者紅系祖細胞不但數量缺乏， 並且質有異常。 HbF增多， 胎兒膜抗原i持續存在， 嘌呤解救途徑酶活性增高， 說明核酸合成有缺陷。 患者淋巴細胞在體外可抑制正常紅系祖細胞的生長。 20%病例可自發緩解， 60%患者對腎上腺皮質激素有效， 無效者亦可做骨髓移植。

(二)急性獲得性純紅再障 在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染， 特別是人類微小病毒(parvovirus)B19感染， 可選擇抑制紅系祖細胞， 發生急性純紅再障， 又稱溶血性貧血的再生障礙性危象;某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓， 導致全血細胞減少，

骨髓中出現巨原紅細胞， 又稱急性造血停滯。

急性純紅再障也可發生在1～4歲小兒， 數周後自愈， 並無感染因素， 稱 兒童 暫時性幼紅細胞減少症。 急性純紅再障尚見於病毒性肝炎和某些 藥物 誘發， 如苯妥因、硫唑嘌呤、氯黴素、異煙肼和普魯卡因胺等， 停藥後大多數病例會完全恢復。

(三)慢性獲得性純紅再障 主要見於成人。 50%患者伴有胸腺瘤， 僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性， 70%為紡錘細胞型， 少數為惡性;女性多見(女：男為3～4.5∶1)。 少數尚可繼發於某些自身免疫性 疾病 如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎， 及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴病、免疫母細胞淋巴結病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等。

原因不明者稱原發性獲得性純紅再障， 系多種免疫機制引起幼紅細胞生成抑制， 患者血清中存在抗幼紅細胞抗體， 抗紅細胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細胞等。

患者常伴有多種免疫學異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性， 如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等。 抗人球蛋白試驗等陽性。 個別患者可伴多種內分泌腺功能減低。 不伴胸腺瘤的純紅再障多見於男性(男∶女為：2∶1)。