詳解硬皮病的發病機制是什麼？

您知道硬皮病的發病機制是什麼嗎?硬皮病的發病人群中女性高於男性， 特別是處於生育年齡的婦女， 更容易患上硬皮病。 這種疾病若病情蔓延到身體心肺， 死亡率將大大上升， 這對於患者及其家人都是一個很大的打擊。 下面， 我們來看看硬皮病的發病機制是什麼：

血管損傷學說：雷諾現象常為SSc的早期表現， 這就說明早期病變是明顯的血管損傷， 不僅發生在指末端， 也可發生於內臟器官。 最近有人認為SSc是血管內皮細胞反復損害的結果， 內皮細胞損害引起毛細血管通透性改變， 小動脈壁損傷導致血小板聚集和內皮細胞增生。

內皮細胞損害多樣性， 有腫脹、增生， 繼之血栓形成造成管腔變窄， 組織缺血。 這些血管病變見於皮膚、骨骼肌、消化道、肺、心、腎及腦等多系統血管。 本病早期雖有顯著的血管病變， 但在血管壁很少找到免疫球蛋白、補體和免疫複合物， 所以也說明內皮損傷是本病發生的基礎。

免疫學說：本病與系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、舍葛籣綜合征、類風濕關節炎等自身免疫性疾病常同時或先後並存， 此外病程中常可發生特發性血小板減少性紫癜、自身免疫性貧血等。 本病在血清中存在多種自身抗體， 且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血症、免疫複合物等， 提示為自身免疫性疾病。 這些自身抗體包括：Scl-70又稱抗局部異構酶Ⅰ抗體，

抗著絲點抗體、抗核仁抗體、抗PM/SSc抗體等等， 這些自身抗體的作用機制尚不是很清楚， 但其相應的靶抗原都是細胞核代謝的重要成分， 因此有人提出本病是由於分子模擬所致。 T淋巴細胞在SSc的周圍迴圈和組織中也有明顯異常。 在周圍血中T細胞減少， T輔助淋巴細胞與抑制T細胞比值升高;皮膚真皮層淋巴細胞主要為T輔助淋巴細胞， 局部分離出的淋巴細胞經刺激後可以出現能活化皮膚成纖維細胞的細胞因數。 總之， 本病中有明顯的體液免疫異常和細胞免疫異常。

纖維異常增生：本病的皮膚和內臟器官廣泛纖維化， 是由於新合成的膠原代替了大多數或全部的皮下組織， 因此使皮膚繃緊和硬化。

從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養中可以合成過量的膠原、糖蛋白等。 實驗還證明局部膠原分解減少。 目前研究表明TGF-B不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β間接刺激成纖維細胞的生長。

2.病理 SSc的主要病理改變是結締組織炎性細胞浸潤、血管內膜增生、血管閉塞、纖維組織增生與硬化萎縮。 皮膚病變初期， 真皮層間質水腫， 膠原纖維分離， 小血管周圍淋巴細胞浸潤， 血管壁水腫， 彈力纖維斷裂。 此後， 血管周圍炎性細胞浸潤消退， 膠原腫脹， 小血管纖維周圍酸性黏多糖及其膠原增加。 至後期， 膠原纖維均質化， 與表皮平行的膠原纖維束增加， 膠原纖維增生， 並向深部擴展。 小血管壁增厚， 管腔變小， 以至閉塞。

晚期繼續發生改變， 導致表皮及附屬器萎縮， 鈣鹽沉著， 筋膜肌肉硬化萎縮等。

內臟病變與皮膚病變基本一致。 呈多系統性硬化：平滑肌呈均一性硬化和萎縮， 腸壁肌、心肌也發生廣泛萎縮和纖維變性;心內膜、心包膜發生纖維樣蛋白變性、炎症浸潤及膠原增生;肺間質及肺泡廣泛纖維化， 並有囊性變;肺小動脈壁增厚， 肺泡與微血管基底膜增厚;腎小葉間動脈內膜增生， 腎小球基底膜增厚， 纖維蛋白樣壞死。 嚴重時可見腎小球硬化和腎皮質梗死;甲狀腺也可出現間質萎縮與纖維變性等。

3.中醫病因病機 本病的病因主要是先天不足， 脾腎陽虛， 或外感濕熱， 濕重於熱， 濕邪傷陽， 或內有沉寒痼冷， 或衛外不固， 外感風寒濕邪，

邪阻衛陽， 邪阻脈絡， 而導致營衛不和， 氣血不通， 進則累及臟腑失調， 陽氣虛衰， 又可產生痰凝水聚等病理產物。

風寒阻絡：先天稟賦不足， 衛氣不固， 風寒外襲， 傷于肺衛， 阻于脈絡， 營衛不和， 脈絡不通， 則可出現身痛、肢腫、皮硬、咳嗽、咳痰等。

脾腎陽虛， 寒凝血瘀：風寒外襲， 或先天稟賦不足， 脾腎陽虛， 或勞傷過度， 陽氣虛衰， 寒從內生， 寒則收引， 寒則凝滯， 血流不通， 收引則經脈氣血不暢， 故可導致血瘀， 絡脈受阻， 則四末發涼， 皮膚遇冷變白變紫， 皮硬不仁， 甚則肌肉及皮膚失養而肌瘦皮薄， 毛髮脫落， 色素沉著。

痰濁阻絡：寒邪傷肺， 肺衛受損， 肺氣不宣， 津液難輸， 聚而為痰;或脾腎陽虛， 化濁不能而痰濁內蘊。 若此痰濁阻於皮膚脈絡， 筋脈皮膚失養， 則可發生本病。

氣滯血瘀：鬱怒日久，情志不舒，可導致氣滯血瘀，血瘀阻絡使氣血不能養膚澤毛，故皮膚失榮而變硬變薄，皮膚變硬則張口困難，氣鬱不能運血達於四末則肢冷，身痛，甚則筋脈攣急。

濕熱阻絡：初起外感濕熱，濕重於熱，濕邪損傷陽氣，逐漸出現溫煦不足皮膚發緊，所以關節由紅腫變為白腫，為本病另一種情況之初起。

本病初起病邪在表，但邪留日久阻礙氣機，血流不暢，漸使肺、脾、腎受累，開始以濕熱、寒凝、脈絡瘀滯為主，進則陽損及陰，陰損及陽，可成勞損。損及臟腑者，病多危篤。

雖然硬皮病不是人們口中所說的絕症，也不是無藥可醫，但是卻是奪去很多人生命的一大殺手。這種疾病病程長，給患者及其家人都帶來了常人難以體會的痛苦和折磨，嚴重影響一個家庭的正常生活和工作。因此，掌握硬皮病的發病機制可以更好地去預防硬皮病，遠離硬皮病。

則可發生本病。

氣滯血瘀：鬱怒日久，情志不舒，可導致氣滯血瘀，血瘀阻絡使氣血不能養膚澤毛，故皮膚失榮而變硬變薄，皮膚變硬則張口困難，氣鬱不能運血達於四末則肢冷，身痛，甚則筋脈攣急。

濕熱阻絡：初起外感濕熱，濕重於熱，濕邪損傷陽氣，逐漸出現溫煦不足皮膚發緊，所以關節由紅腫變為白腫，為本病另一種情況之初起。

本病初起病邪在表，但邪留日久阻礙氣機，血流不暢，漸使肺、脾、腎受累，開始以濕熱、寒凝、脈絡瘀滯為主，進則陽損及陰，陰損及陽，可成勞損。損及臟腑者，病多危篤。

雖然硬皮病不是人們口中所說的絕症，也不是無藥可醫，但是卻是奪去很多人生命的一大殺手。這種疾病病程長，給患者及其家人都帶來了常人難以體會的痛苦和折磨，嚴重影響一個家庭的正常生活和工作。因此，掌握硬皮病的發病機制可以更好地去預防硬皮病，遠離硬皮病。