神經白塞病綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征, 又稱神經白塞病。 其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外☆禁☆陰部痛性潰瘍三大特徵外, 常間隔一定時間後出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害症狀, 為感染後的自身免疫性疾病。
發病原因
神經白塞綜合征是由於某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎所致。
發病機制
神經白塞綜合征作為白塞病的併發症之一, 其發病機制與白塞病類似。 文獻報導有以下幾種學說:
1.感染學說等認為該病與病毒感染有關,
2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體。
3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向。
4.其他 少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
病理改變:基本病變是顱內小血管損害。 其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變, 早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主, 晚期則出現灶性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。 腦實質可有中、大、小不等的梗死性病灶。 大體可見腦組織水腫和腦幹萎縮等。