在當今社會中， 血友病的患病人數越來越多， 血友病發病時患者的身體沒有任何表現， 只是不小心造成創傷時， 患者長時間的流血不止， 甚至危及生命。 所以及時就醫治療是關鍵。 那麼是什麼原因引起的呢， 什麼是血友病呢?下面小編就為大家詳細介紹一下什麼是血友病：
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病， 包括：①血友病甲：即因數Ⅷ缺乏症;②血友病乙：即因數Ⅸ缺乏症：③血友病丙：即因數Ⅺ缺乏症。 這一組疾病並不罕見， 其發病率為 5～10/10萬， 以血友病甲較為常見。 其共同特點為終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。
[病因] 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳， 男性發病， 女性傳遞。 血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳， 男女均可發病或傳遞疾病。 因數Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少， 而引起血液 凝固障礙， 導致出血傾向。 因數Ⅷ是一種大分子複台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子所組成， 其中Ⅷ：C的含量很低， 僅占因數Ⅷ複合物的1％。 Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白， 80％由肝合成， 餘20％由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成， 其活性易被破壞， 在37℃儲存24小時後可喪失50％。 血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機理尚未明瞭。 VWF為因數Ⅷ的載體， 它具有使血小板粘附於血管壁的功能， 當VWF缺乏時，
因數Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白， 在其合成過程中需要維生素K的參與。 因數Ⅺ也是在肝內合成， 在體外儲存時其活性穩定， 故給本病患者輸適量儲存血即可補充因數Ⅺ。
臨床表現 出血症狀是本組疾病的主要表現， 終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向， 但血友病丙的出血症狀一般較輕。
血友病甲和乙可在新生兒期發病， 但大多在2歲時發病。 前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1％者為重型， 患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織出血， 並常導致關節畸形;2％～5％者為中型， 患者于輕微損傷後嚴重出血， 自發性出血和關節出血較少見;6％～20％者為輕型， 患者于輕微損傷或手術後出血時間延長，
血友病乙型的出血症狀及輕重分型與血友甲相似， 因數Ⅸ活性少於2％者為重型， 很罕見;絕大多數患者為輕型。 因此， 本病的出血症狀大多較輕。
血友病丙較為少見， 雜合子患兒無出血症狀， 只有純合子者才有出血傾向。 出血多發 生於外傷或手術後， 自發性出血少見。 患者的出血程度與因數Ⅺ的活性高低並不相關， 有些患者的因數Ⅺ活性僅為1％， 但出血症狀不嚴重;而有些患者的因數Ⅺ活性雖為20％， 卻可有嚴重出血。 本病患者常合併Ⅴ、Ⅶ等其他因數缺乏。
實驗室檢查 血友病甲、乙、丙實驗室檢查的共同特點是：①凝血時間延長;②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異 常。
當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時， 為了進一步鑒別三種血友病， 可作 糾正試驗， 其原理為：正常血漿經硫酸鋇吸附後尚含有因數Ⅷ和Ⅺ， 不含因數Ⅸ， 正常血清含有因數Ⅸ和Ⅺ， 不含因數Ⅷ。 據此， 如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附後的正常血漿所糾正， 而不被正常血情糾正， 則為血友病甲;如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正， 則為血友病乙;若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正， 則為血友病丙。 用免疫學方法測定Ⅷ:C、因數Ⅸ的活性，
[治療] 本組疾病尚無根治療法。
一、預防出血 自幼養成安靜生活習慣， 以減少和避免外傷出血， 盡可能避免肌肉注射， 如因患外科疾病需作手術治療， 應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因數二、局部止血 對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血， 或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血， 亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。 早期關節出血者， 宜臥床休息， 並用夾板固定肢體， 放於功能位置， 亦可用局部冷敷， 並用彈力繃帶纏紮。 關節出血停止、腫痛消失時， 可作適當體療， 以防止關節畸形， 嚴重關節畸形可用外科矯形治療。 三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因數提高到止血水準， 以治療或預 防出血。
1、輸新鮮全血 采血後6小時內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因數Ⅷ10％。因數Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕症患者。
2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因數Ⅷ水準2％，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。
3、冷沉澱物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因數Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因數Ⅷ100單位計算，輸入1U/kg可提高血中因數Ⅷ濃度2％。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因數Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反復輸入，以維持因數Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因數Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為幹凍製品。
以上就是小編為大家介紹的血友病的相關知識，希望對大家有所幫助。同時專家提醒大家：一定要到正規醫院進行檢查治療，以免耽誤治療，給患者帶來不良後果。
以治療或預 防出血。1、輸新鮮全血 采血後6小時內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因數Ⅷ10％。因數Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕症患者。
2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因數Ⅷ水準2％，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。
3、冷沉澱物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因數Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因數Ⅷ100單位計算，輸入1U/kg可提高血中因數Ⅷ濃度2％。根據出血的輕重程度不同，止血所需的因數Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反復輸入，以維持因數Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因數Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為幹凍製品。
以上就是小編為大家介紹的血友病的相關知識，希望對大家有所幫助。同時專家提醒大家：一定要到正規醫院進行檢查治療，以免耽誤治療，給患者帶來不良後果。
