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新生兒期重症肌無力臨床有哪些特徵?

新生兒重症肌無力在臨床上通常分為兩型, 其各自的特徵分別如下:

1.新生兒暫時性重症肌無力:母親為重症肌無力者, 娩出的親生兒中約10%~20發病, 新生兒期疾病的嚴重性與母親疾病的嚴重性無關。 病兒多於出生後數小時或最遲到3天即出現症狀, 表現為全身無力, 哭聲弱小, 呼吸、吞咽、吸吮困難 , 自主運動明顯減少, 常因肌無力而呈假面具臉, 約半數病兒擁抱反射與腱反射減弱或消失。

新生兒暫時性重症肌無力是由於其母的ACh Rab通過胎盤屏障進入胎兒體內, 干擾了新生兒橫紋肌上的AChR的功能, 而使神經肌肉傳遞障礙。

隨著機體不斷降解破壞ACh Rab, 患兒血中此抗體不斷減少, 臨床表現也相應好轉。 因此, 本病程一般不超過5周。 輕者可自行緩解, 重者經抗膽鹼脂酶藥物治療後, 多可緩解。

2.新生兒持續性重症肌無力:病兒母親不患重症肌無力, 而家族人員中可有發病乾, 病兒多於出生後數天內出現症狀。

本型又有兩個亞型:①獲得性自身免疫型, 又稱先天性重症肌無力, 表現為眼瞼下垂與眼外肌麻痹, 全身肌無力症狀輕微, 很少出現重症肌無力危象, 病程長, 多為永久性, 用抗膽鹼酯酶藥物治療僅可使面肌與骨髓無力有所改善, 而對眼外肌麻痹則無效;②非自身免疫性遺傳型, 又稱家族性嬰兒型肌無力, 多表現為全身性肌無力症,

但無眼外肌麻痹, 病兒血清中ACh Rab滴度不高。 本型病程長, 預後差, 抗膽鹼酯酶藥治療有效。

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  • 3回答

    您好,重症肌無力,可以提前預約嗎?

    您好,重症肌無力目前世界上還沒有特效的治療辦法。通常多用膽鹼酯酶抑制類藥物,改善患者神經肌接頭傳遞障礙,但收效不理想。如有胸腺增生可以手術切除胸腺,對病情的控制有一定的作用,另外也可以採取一些中藥治... [詳細答案]

  • 3回答

    小孩重症肌無力眼肌型

    你好!“眼皮下垂,眼睛睜開很累”你所說的這個現象很有可能是上瞼下垂或是提上瞼肌無力,建議你看看眼科和神經科,做個瞼裂寬度和提上瞼肌的檢查。 [詳細答案]

  • 3回答

    重症肌無力全身型緊急求治

    首選葡萄糖酸鋅片 每天20-25片 以鋅元素的鹼性調整體液PH值 增強抵抗力 平抑免疫功能的過敏反應 恢復神經的生理功能 平安度過多事之秋(季)力爭病情穩定停藥而不復發 邁出第一步 此前用激素對身體... [詳細答案]

  • 3回答

    醫生您好!請問重症肌無力在你哪裡能救嗎

    重症肌無力可用溴化新斯的明、吡啶斯的明、環磷醯胺等治療。 平時勞逸結合。保持樂觀的生活態度。避免過度疲勞,有條件可用血漿交換療法。適當的散散步,和人聊聊天。 [詳細答案]

  • 3回答

    24歲患者,重症肌無力,左眼上瞼下垂,如何治療

    你好!重症肌無力是一種神經肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,對這種病,目前世界上還沒有特效的治療辦法。通常多用膽鹼酯酶抑制類藥物,改善患者神經肌接頭傳遞障礙,但收效不理想。如有胸腺增生可以手術切除... [詳細答案]

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