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克隆氏病

病變可發生於消化道(自口腔至肛門)的任何部位, 呈節段性或跳躍式分佈, 但以末段回腸和右半結腸最多見。 臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點, 可伴有發熱、貧血、營養障礙以及關節、皮膚、眼、口腔粘膜、肝臟等腸外損害。 本病有終生復發傾向, 重症患者遷延不愈, 預後不良。 發病年齡多在15~30歲, 但首次發作可出現在任何年齡組, 男女罹病近似。 本病分佈於世界各地, 國內較歐美少見。 近十年來臨床上已較前多見。

病因

本病病因目前還不太清楚, 可能與感染、免疫異常和遺傳等多種致病因素的綜合作用有關。

臨床表現

克隆病表現比較多樣, 與腸內病變的部位、範圍、嚴重程度、病程長短以及有無併發症有關。 典型病例多在青年期緩慢起病, 病程常在數月至數年以上, 活動期和緩解期長短不一, 相互交替出現, 反復發作中呈漸進性進展。 少數急性起病, 可有高熱、毒血症症狀和急腹症表現, 整個病程短促, 腹部症狀嚴重, 多有嚴重併發症。 偶有以肛旁周圍膿腫、瘺管形成或關節痛等腸外表現為首發症狀者, 腹部症狀反不明顯。 本病主要有下列表現:

(1)腹瀉:是本病最常見的症狀, 每天2~6次, 大便中一般無肉眼可見的粘液與膿血, 多數不伴有裡急後重。 腹瀉的原因主要是腸內炎變、腸道功能紊亂和腸道吸收不良。

此外, 瘺管形成造成短路也可能與之有關。

(2)腹痛:也是本病最常見的症狀, 以右下腹及臍周痙攣性陣痛多見, 可於餐後發生, 排便後暫可緩解。 急性克隆病可伴右下腹劇痛, 酷似急性闌尾炎;如持續性腹痛, 伴壓痛、反跳痛, 同時有肌緊張, 要注意漿膜受累, 有急性穿孔的可能;腸周圍膿腫、腸粘連、腸梗阻、中毒性巨結腸等均能導致腹痛。

(3)發熱:主要表現為間歇性發熱, 通常為低熱, 急性重症病例或伴有化膿性併發症時, 多可出現高熱、寒戰等毒血症症狀。 個別可僅有高熱而缺乏腸道症狀, 也有腸道症狀顯著而不覺發熱的。

(4)腹塊:約1/3的病例可於右下腹、臍周出現大小不一的腹塊, 這種腹塊都是由於腸粘連、腸壁、增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致,

腹塊質地中等, 有壓痛, 多因粘連而較固定, 易與腹腔結核和腫瘤等混淆。

(5)其他:本病常伴有噁心、嘔吐、納差、便血, 但與潰瘍性結腸炎相比, 便鮮血者少, 量一般不多。 因長期慢性腹瀉, 可致體重減輕、貧血、全身營養不良、發育不良、血漿白蛋白降低、浮腫、電解質紊亂等全身表現。 可因腸粘膜水腫、纖維組織增生而形成腸段狹窄, 引起不同程度的腸梗阻(很少為完全性的), 或因繼發性膿腫穿破而有瘺管形成。

另外, 克隆病還可出現腸外表現, 如骨質疏鬆、杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔粘膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、血管炎、慢性活動性肝炎或脾腫大等,

此外還有腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊柱炎及白塞病。 直腸或結腸受累者, 有時可發生癌變。

併發症

腸梗阻最常見, 其次是腹腔內膿腫, 可出現吸收不良綜合症, 偶可併發急性穿孔或大量便血。 中毒性巨結腸罕見。 直腸或結腸粘膜受累者可發生癌變。 腸外併發症有膽石症, 系膽鹽的腸內吸收障礙引起;可有尿路結石, 可能與脂肪吸收不良使腸內草酸鹽吸收過多有關。 脂肪肝頗常見, 與營養不良及毒素作用等因素有關。

實驗室和其他檢查

⑴實驗室檢查 貧血常見;活動期周圍血白細胞增高, 紅細胞沉降率加快;血清白蛋白常有降低;糞便隱血試驗常呈陽性;有吸收不良綜合征者糞脂排量增加並可有相應吸收功能改變。

⑵X線檢查 小腸病變作胃腸鋇餐檢查, 結腸病變作鋇劑灌腸檢查。 X線表現為腸道炎性病變, 可見粘膜皺襞粗亂、縱行性潰瘍或裂溝、鵝卵石征、假息肉、多發性狹窄、瘺管形成等X線徵象, 病變呈節段性分佈。 由於病變腸段激惹及痙攣, 鋇劑很快通過而不停留該處, 稱為跳躍征;鋇劑通過迅速而遺留一細線條狀影, 稱為線樣征, 該征亦可能由腸腔嚴重狹窄所致。 由於腸壁深層水腫, 可見填充鋇劑的腸袢分離。

⑶結腸鏡檢查 結腸鏡作全結腸及回腸末段檢查。 病變呈節段性(非連續性)分佈, 見縱行或匐行性潰瘍, 潰瘍周圍粘膜正常或呈鵝卵石樣, 腸腔狹窄, 炎性息肉, 病變腸段之間粘膜外觀正常。 病變處多部位深鑿活檢有時可在粘膜固有層發現非幹酷壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集。

因為克羅恩病為腸壁全層性炎症、累及範圍廣,故其診斷往往需要X線與結腸鏡檢查的相互配合。結腸鏡檢查直視下觀察病變,對該病的早期識別、病變特徵的判斷、病變範圍及嚴重程度的估計較為準確,且可取活檢,但只能觀察至回腸末段,遇腸腔狹窄或腸粘連時觀察範圍會進一步受限。X線檢查可觀察全胃腸道,顯示腸壁及腸壁外病變,故可與結腸鏡互補,特別對小腸病變性質、部位和範圍的確定上仍然是目前最為常用的方法。

護理

(1)一般治療與護理:處於活動期的病人應臥床休息,應進易消化、富營養、高維生素飲食。病情嚴重者宜禁食,可用全胃腸外營養治療。注意及時糾正水、電解質平衡失調。貧血、營養缺乏者,予以補充維生素B12、葉酸及輸血和白蛋白。

腹瀉嚴重者,注意肛周皮膚護理,注意觀察大便的性質和量及出血情況,及時與醫師聯繫。

(2)水楊酸偶氮磺胺吡啶(SASP)對本病有一定療效,特別對結腸克隆氏病。此藥口服後在腸內分解為5-氨基水楊酸,起到消炎作用。服藥後可有噁心、嘔吐、皮疹、白細胞減少等副作用。用藥期間應定期複查血象。 (3)腎上腺糖皮質激素,此類藥物可以抑制炎症和免疫反應,減輕毒性症狀,可靜脈用氫化可的松或口服強的松等。在用此類藥物時必須按醫囑進行,不能隨意加減、停服或因各種原因而漏服藥。

(4)灌腸治療:病變在左半結腸者,可用琥珀氫化考的松每晚灌腸治療,也可試用其它中藥灌腸,治療方法詳見潰瘍性結腸炎。

(5)瘺管的治療和護理:瘺管形成是克隆氏病常見的表現。內瘺可通向其它腸段或臟器,外瘺可經腹壁、肛周通向體外。腸瘺發生後易引起感染和消化液丟失,造成水、電解質平衡和酸堿平衡失調、營養障礙和腸梗阻。所以,腸瘺的治療應包括糾正水、電解質失衡,補充營養,糾正貧血,控制感染和預防併發症。

①補充營養、糾正水與電解質失衡。

②控制感染、預防併發症。腸瘺後排出的腸液中含有大量消化酶,造成腸瘺周圍組織糜爛、感染和出血。腸穿孔可致腹腔內膿腫、膿毒敗血症,病人抵抗力低,容易使感染擴散,危及生命。吸引療法可使腸液不外溢,不使周圍組織糜爛、防止感染。一般用雙腔管作負壓吸引。要準確記錄24小時引流量及其性質,保持瘺口周圍皮膚清潔乾燥,及時更換潮濕敷料。瘺口周圍的皮膚,可塗一薄層氧化鋅軟膏,其附著力強,並有收斂和抗消化液腐蝕作用。 漏出的腸液腐蝕血管,可引起嘔血、便血,或瘺管出血。在臨床護理中,應仔細觀察,及時發現病情變化,及早做出相應的處理。經內科治療無效者可考慮外科手術治療,但由於手術後復發率高,手術適應症一般限於有腸穿孔,完全性腸梗阻瘺管和膿腫形成或難以控制的大出血和癌變時。

治療

治療目的是控制病情活動、維持緩解及防治併發症。

一、一般治療

強調飲食調理和營養補充,一般給高營養低渣飲食,適當給予葉酸、維生素B12等多種維生素及微量元素。研究表明應用要素膳包含(完全胃腸內營養),在給患者補充營養同時,還能控制病變的活動性,特別適用於無局部併發症的小腸克羅恩病。完全胃腸外營養僅用於嚴重營養不良、腸瘺及短腸綜合征者,應用時間不宜太長。腹痛、腹瀉必要時可酌情使用抗膽鹼能藥物或止瀉藥,合併感染者靜脈途徑予廣譜抗生素。

二、藥物治療

期口服水楊酸偶氮磺胺吡啶 (SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周見效;維持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水楊酸(5-ASA)微顆粒,每次0.5g,每日3次,對結腸病變療效尤佳。

另外,每天口服強的松30~60mg,10~14天以後漸減量,直至每日5mg維持。如用6-甲基強的松龍,開始每天給48mg,逐漸減至每日12mg,維持2年。不能耐受口服者,急性期可用氫化可的松200~400mg或ACTH120單位靜滴,14日後改口服強的松維持。對直腸病變可用倍他米松5mg 或氫化可的松琥珀酸鹽20~100mg保留灌腸,還可與SASP、錫類散等藥物一起合併灌腸。

其他藥物如:硫唑嘌呤每日1.5mg/kg體重,分次口服;也可口服6-巰基嘌呤,對慢性復發病人,療程約1年;尚可使用環胞菌素A及免疫增強劑如左旋咪唑、干擾素、轉移因數、卡介苗及免疫球蛋白製劑。採用滅滴靈、廣譜抗生素及抗結核治療者也有報導,但療效評價不一。

本病半數病例最終需作外科手術切除病變腸段,5~10年內有部分病例可能仍需再次手術。

結語:通過上文的介紹,我們詳細的學習了關於克隆恩氏病的相關知識,我們知道了克隆恩氏病的臨床表現主要有歇性發熱,通常為低熱,急性重症病例或伴有化膿性併發症時,多可出現高熱、寒戰等毒血症。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識,別忘了閱讀下一篇文章哦。

因為克羅恩病為腸壁全層性炎症、累及範圍廣,故其診斷往往需要X線與結腸鏡檢查的相互配合。結腸鏡檢查直視下觀察病變,對該病的早期識別、病變特徵的判斷、病變範圍及嚴重程度的估計較為準確,且可取活檢,但只能觀察至回腸末段,遇腸腔狹窄或腸粘連時觀察範圍會進一步受限。X線檢查可觀察全胃腸道,顯示腸壁及腸壁外病變,故可與結腸鏡互補,特別對小腸病變性質、部位和範圍的確定上仍然是目前最為常用的方法。

護理

(1)一般治療與護理:處於活動期的病人應臥床休息,應進易消化、富營養、高維生素飲食。病情嚴重者宜禁食,可用全胃腸外營養治療。注意及時糾正水、電解質平衡失調。貧血、營養缺乏者,予以補充維生素B12、葉酸及輸血和白蛋白。

腹瀉嚴重者,注意肛周皮膚護理,注意觀察大便的性質和量及出血情況,及時與醫師聯繫。

(2)水楊酸偶氮磺胺吡啶(SASP)對本病有一定療效,特別對結腸克隆氏病。此藥口服後在腸內分解為5-氨基水楊酸,起到消炎作用。服藥後可有噁心、嘔吐、皮疹、白細胞減少等副作用。用藥期間應定期複查血象。 (3)腎上腺糖皮質激素,此類藥物可以抑制炎症和免疫反應,減輕毒性症狀,可靜脈用氫化可的松或口服強的松等。在用此類藥物時必須按醫囑進行,不能隨意加減、停服或因各種原因而漏服藥。

(4)灌腸治療:病變在左半結腸者,可用琥珀氫化考的松每晚灌腸治療,也可試用其它中藥灌腸,治療方法詳見潰瘍性結腸炎。

(5)瘺管的治療和護理:瘺管形成是克隆氏病常見的表現。內瘺可通向其它腸段或臟器,外瘺可經腹壁、肛周通向體外。腸瘺發生後易引起感染和消化液丟失,造成水、電解質平衡和酸堿平衡失調、營養障礙和腸梗阻。所以,腸瘺的治療應包括糾正水、電解質失衡,補充營養,糾正貧血,控制感染和預防併發症。

①補充營養、糾正水與電解質失衡。

②控制感染、預防併發症。腸瘺後排出的腸液中含有大量消化酶,造成腸瘺周圍組織糜爛、感染和出血。腸穿孔可致腹腔內膿腫、膿毒敗血症,病人抵抗力低,容易使感染擴散,危及生命。吸引療法可使腸液不外溢,不使周圍組織糜爛、防止感染。一般用雙腔管作負壓吸引。要準確記錄24小時引流量及其性質,保持瘺口周圍皮膚清潔乾燥,及時更換潮濕敷料。瘺口周圍的皮膚,可塗一薄層氧化鋅軟膏,其附著力強,並有收斂和抗消化液腐蝕作用。 漏出的腸液腐蝕血管,可引起嘔血、便血,或瘺管出血。在臨床護理中,應仔細觀察,及時發現病情變化,及早做出相應的處理。經內科治療無效者可考慮外科手術治療,但由於手術後復發率高,手術適應症一般限於有腸穿孔,完全性腸梗阻瘺管和膿腫形成或難以控制的大出血和癌變時。

治療

治療目的是控制病情活動、維持緩解及防治併發症。

一、一般治療

強調飲食調理和營養補充,一般給高營養低渣飲食,適當給予葉酸、維生素B12等多種維生素及微量元素。研究表明應用要素膳包含(完全胃腸內營養),在給患者補充營養同時,還能控制病變的活動性,特別適用於無局部併發症的小腸克羅恩病。完全胃腸外營養僅用於嚴重營養不良、腸瘺及短腸綜合征者,應用時間不宜太長。腹痛、腹瀉必要時可酌情使用抗膽鹼能藥物或止瀉藥,合併感染者靜脈途徑予廣譜抗生素。

二、藥物治療

期口服水楊酸偶氮磺胺吡啶 (SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周見效;維持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水楊酸(5-ASA)微顆粒,每次0.5g,每日3次,對結腸病變療效尤佳。

另外,每天口服強的松30~60mg,10~14天以後漸減量,直至每日5mg維持。如用6-甲基強的松龍,開始每天給48mg,逐漸減至每日12mg,維持2年。不能耐受口服者,急性期可用氫化可的松200~400mg或ACTH120單位靜滴,14日後改口服強的松維持。對直腸病變可用倍他米松5mg 或氫化可的松琥珀酸鹽20~100mg保留灌腸,還可與SASP、錫類散等藥物一起合併灌腸。

其他藥物如:硫唑嘌呤每日1.5mg/kg體重,分次口服;也可口服6-巰基嘌呤,對慢性復發病人,療程約1年;尚可使用環胞菌素A及免疫增強劑如左旋咪唑、干擾素、轉移因數、卡介苗及免疫球蛋白製劑。採用滅滴靈、廣譜抗生素及抗結核治療者也有報導,但療效評價不一。

本病半數病例最終需作外科手術切除病變腸段,5~10年內有部分病例可能仍需再次手術。

結語:通過上文的介紹,我們詳細的學習了關於克隆恩氏病的相關知識,我們知道了克隆恩氏病的臨床表現主要有歇性發熱,通常為低熱,急性重症病例或伴有化膿性併發症時,多可出現高熱、寒戰等毒血症。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識,別忘了閱讀下一篇文章哦。

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