病因
病因不明。 常有家族史, 符合常染色體顯性遺傳。
臨床表現
1.該病始于幼兒, 發病高峰為7~12歲, 也可青春期或成年期發病。 常為家族性。
2.開始表現為鼻尖多汗, 可持續數年。 之後在鼻端、鼻翼部發生多數密集紅色粒狀丘疹及彌漫性潮紅, 表面無鱗屑, 偶見有小皰及小膿皰。 可有輕微的癢感, 偶發生在頰、額部者。
3.發展緩慢, 通常至青春期自愈。
4.患兒一般營養欠佳, 常有手足發紺, 手足多汗, 冬季易發生凍瘡。
檢查
組織病理:真皮內血管擴張, 汗管周圍有單核細胞、漿細胞等炎症細胞浸潤, 汗腺管擴張呈囊狀。
診斷
根據發病年齡, 女童多見及臨床表現, 一般易於診斷。
鑒別診斷
1.酒渣鼻
多見於中年人, 顏面中部皮膚潮紅, 毛細血管擴張, 伴有丘疹和膿皰等損害。
2.汗腺囊瘤
多見於中年婦女, 以針刺囊瘤可有汗液流出, 局部無潮紅。
3.皮脂腺瘤
皮損呈紅褐色, 對稱發生, 常有癲癇發作及智力低下。
治療
局部外用具有收斂作用的粉劑或洗劑, 如爐甘石洗劑、複方硫黃洗劑等外塗患部, 每日2~3次。 也可試用液氮冷凍療法。 療效常不滿意, 大部分患者到成年後自然痊癒。
預後
發展緩慢, 通常至青春期自愈。
預防
患者有營養不良的應加強營養, 多吃營養豐富的食物。 給予魚肝油、複合維生素B、維生素C及微量元素, 以改變健康狀況
結語:通過上文的介紹,