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脊索瘤

疾病分類

病理分型

普通型

又稱典型型, 最常見, 占總數80%~85%。 瘤內無軟骨或其他間充質成分。 多見於40~50歲患者, 小於20歲者少見。 無性別差異。 在病理上可有幾種生長方式, 但片狀生長為其特徵, 由空泡狀上皮細胞和黏液基質組成。 細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性, 電鏡見核粒。 這些特徵有助於本病與軟骨肉瘤區別, 後者免疫染色陰性, 電鏡無核粒。

軟骨樣脊索瘤

脊索瘤的5%~15%。 其鏡下特點除上述典型所見外, 尚含有多少不等的透明軟骨樣區域。 雖然有些作者通過電鏡觀察後將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤,

但是大量的免疫組化研究卻發現軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應。 本型發病年齡較輕, 過去認為其預後普遍較普通型好, 現在認為兩者預後差不多。

間質型

又稱非典型型, 占脊索瘤的10%, 含普通型成分和惡性間充質成分, 鏡下表現為腫瘤增殖活躍, 黏液含量顯著減少並可見到核分裂象。 少數腫瘤可經血流轉移和蛛網膜下腔種植性播散。 本型可繼發于普通型放療後或惡變。 常在診斷後6~12個月死亡。

發病原因

當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失, 僅在椎間盤內殘留, 即所謂的髓核。 如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生後, 可逐漸演變成腫瘤。

發病機制

關於脊索瘤發病機制的研究尚在探索階段,

近年來, 隨著人類DNA序列圖譜的構建可以通過DNA分子的分析來識別特定基因組區域的丟失或擴增。 目前報導的脊索瘤的染色體缺失與變異主要在lq36及7q33。

病理生理

鏡下可見典型的脊索瘤由上皮樣細胞所組成, 細胞胞體大, 多邊形, 因胞質內含有大量空泡, 可呈黏液染色故稱囊泡細胞或空泡細胞, 細胞核小, 分裂象少見, 胞質內空泡有時合併後將細胞核推至一旁, 故又稱為“印戒細胞”。 有些地方細胞的界限消失, 形成黏液狀合體。 大量空泡細胞和黏液形成是本病的病理形態特點。

臨床表現

顱內脊索瘤為良性腫瘤, 生長緩慢, 病程較長, 平均可在3年以上頭痛為最常見的症狀, 約70%的病人有頭痛, 有時在就醫前即已頭痛數年,

常為全頭痛, 也可向後枕部或頸部擴展。 頭痛性質呈持續性鈍痛, 一天中無顯著變化。 如有顱內壓增高則勢必加重, 脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關, 頭痛也可再發。

顱內脊索瘤的臨床表現可因腫瘤部位和腫瘤的發展方向而有所不同。

①鞍部脊索瘤

垂體功能低下主要表現在陽萎、閉經、身體發胖等。 視神經受壓產生原發性視神經萎縮, 視力減退以及雙顳側偏盲等。

②鞍旁部脊索瘤

主要表現在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹, 其中, 以外展受累較為多見, 這可能因為展神經行程過長, 另外, 展神經的近端常是腫瘤的起源部位, 以致其發生率較高。 一般均潛在緩慢進展甚至, 要經1~2年。 腦神經麻痹可為雙側, 但常為單側,

難以理解的是往往在左側。

③斜坡部脊索瘤

主要表現為腦幹受壓症狀, 即步行障礙, 錐體束征 第Ⅵ、Ⅶ腦神經障礙, 其中, 雙側展神經損害為其特徵。

④廣泛型

病變範圍廣泛, 超出以上某一類型, 甚至延伸至顱底移位元區域, 據有以上相關類型的臨床症狀和影像學表現。

⑤併發症

由於腫瘤發生於顱底, 可引起交通性腦積水。 如腫瘤向橋小腦角發展, 則出現聽覺障礙, 耳鳴、眩暈。 脊索瘤起源於鼻咽壁近處, 常突到鼻咽或浸潤一個或更多的鼻旁竇。 引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛, 常見有膿性或血性鼻分泌物, 也因機械性阻塞、致吞咽困難, 鼻咽症狀常在神經受累之前出現, 必須切記查看鼻咽腔有13%~33%的機會看到腫塊。

脊索瘤的注意事項

飲食清淡, 不吃辛辣刺激性食物, 具體飲食建議需要諮詢醫生根據病情來定。

結語:通過以上文章的介紹大家是不是對脊索瘤的相關知識有了進一步的認識了呢, 脊索瘤在我們生活中時有發生, 對於脊索瘤這類型的捷豹我們要做到及早治療, 避免延誤病情。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。

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