病因
肝性脊髓病發病原因不明， 通常肝性脊髓病半數是由門脈性肝硬化引起， 1/3系病毒性肝炎所致。 一般認為可能與肝解毒功能障礙、血氨增高造成腦組織代謝障礙等有關。 此外， 與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質， 干擾了腦幹網狀結構上行啟動系統介質的正常傳遞有關。 肝性脊髓病多見於有多次肝性腦病發作、施行門脈分流術及部分胃切除術患者。
臨床表現
本病多發生於肝硬化失代償期， 肝功能減退和門靜脈高壓症表現突出。 多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術後。
本病分為3期
1.肝症狀期(神經症狀前期)
主要是慢性肝損害的表現， 如食欲減退、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、丙氨酸轉氨酶(ALT)升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管-胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。
2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)
可反復出現一過性腦病症狀， 主要表現為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏面和前胸皮膚潮紅， 小腿及足部異常冷感等自主神經症狀以及撲翼樣震顫、構音障礙、一過性視力障礙等其他神經症狀。 頭暈、計算力減退、生活尚能自理。 但部分病人由肝症狀期直接進入痙攣性截癱期。
3.脊髓病期
脊髓症狀與腦病症狀並不平行消長、腦症狀以反復一過性發作為特徵， 而脊髓病呈緩慢進行性加重。 脊髓病變期常發生於腦病期之後， 但也可發生於腦病期之前， 甚至無腦病期發生。
檢查
1.進展較快的肝性脊髓病多有轉氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。 慢性起病者以血氨增高為重要的實驗室特徵， 但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度並不呈平行關係。
2.腦脊液大多正常， 有的蛋白質輕度或中度增高。
3.血清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。
4.肝豆狀核變性併發痙攣性截癱的患者， 在裂隙燈下或肉眼尚可見角膜K-F色素環， 血清銅藍蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少， 血清直接反應銅量及24小時尿排銅量增加等銅代謝的異常。
5.肌電圖檢查顯示上運動神經元受損表現。 腦電圖可見輕中度彌散性異常。
6.脊髓MRI有助於排除其他脊髓病變。
診斷
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。
2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS術或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。
3.有慢性腦病和上運動神經元損害症狀和體征， 青壯年緩慢起病， 進行性加重的雙下肢痙攣性截癱， 並反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。
4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據。 一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。 腦脊液正常， 血清銅氧化酶正常， 無角膜色素環。
鑒別診斷
1.肝豆狀核變性
多見於青少年發病和有陽性家族史。 主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色肝性脊髓病素環。 血清銅和銅藍蛋白降低， 尿銅增加。 肝活檢肝組織含銅量增加。 腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。
2.肌萎縮側索硬化症
多在中年以後發病，緩慢進展，多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。
3.遺傳性痙攣性截癱
多在兒童期發病，呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態，並伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩定或有好轉。多有明顯的家族史，無肝病表現。
4.亞急性脊髓聯合變性
中年起病，呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現有貧血症狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以後出現脊髓後索與側索的錐體束損害征。可伴有周圍神經損害，呈痙攣性共濟失調步態，閉目難立征陽性。
肝性脊髓病患者宜食宜忌
具有抗脊髓腫瘤作用的食物，如蠶蛹、蜈蚣、蠍、壁虎、蛇、穿山甲、海馬、牡蠣、沙蟲、金針菜。解除腫瘤致神經根痛的食物，如蟾蜍、青蛙、蟹、淡菜、鯧魚、老虎魚等。具有利尿通便作用的食物，如鴨肉、鯉魚、蘋果、田螺、芝麻、無花果、李、荸薺、菱、米仁、桑椹、金針菜、海帶、紫菜等。減輕化療放療副作用的食物，如香菇、銀耳、黑木耳、黃花菜、核桃、芝麻、向日葵子、獼猴桃、羊血、豬血、鵝血、雞血、蓮子、綠豆、薏米、鯽魚、青魚、鱘、鯊魚、梅、杏仁、佛手等。
忌蔥薑蒜、花椒、辣椒、桂皮韭菜等刺激性食物。忌黴花生、黴黃豆、燒焦豬肉等發黴、燒焦的食物。忌油膩、煎炙、煙熏、醃臘、醃醋過鹹的食品。忌煙、酒。
結語：通過以上的介紹大家是不是對肝性脊髓病的相關知識有了全面的認識了呢，肝性脊髓病我們一定要注意平時的飲食習慣，以上介紹的有關肝性脊髓病的鑒別診斷的方法大家都瞭解了嗎，希望以上介紹的相關知識能對大家有所幫助。
腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。2.肌萎縮側索硬化症
多在中年以後發病，緩慢進展，多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。
3.遺傳性痙攣性截癱
多在兒童期發病，呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態，並伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩定或有好轉。多有明顯的家族史，無肝病表現。
4.亞急性脊髓聯合變性
中年起病，呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現有貧血症狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以後出現脊髓後索與側索的錐體束損害征。可伴有周圍神經損害，呈痙攣性共濟失調步態，閉目難立征陽性。
肝性脊髓病患者宜食宜忌
具有抗脊髓腫瘤作用的食物，如蠶蛹、蜈蚣、蠍、壁虎、蛇、穿山甲、海馬、牡蠣、沙蟲、金針菜。解除腫瘤致神經根痛的食物，如蟾蜍、青蛙、蟹、淡菜、鯧魚、老虎魚等。具有利尿通便作用的食物，如鴨肉、鯉魚、蘋果、田螺、芝麻、無花果、李、荸薺、菱、米仁、桑椹、金針菜、海帶、紫菜等。減輕化療放療副作用的食物，如香菇、銀耳、黑木耳、黃花菜、核桃、芝麻、向日葵子、獼猴桃、羊血、豬血、鵝血、雞血、蓮子、綠豆、薏米、鯽魚、青魚、鱘、鯊魚、梅、杏仁、佛手等。
忌蔥薑蒜、花椒、辣椒、桂皮韭菜等刺激性食物。忌黴花生、黴黃豆、燒焦豬肉等發黴、燒焦的食物。忌油膩、煎炙、煙熏、醃臘、醃醋過鹹的食品。忌煙、酒。
結語：通過以上的介紹大家是不是對肝性脊髓病的相關知識有了全面的認識了呢，肝性脊髓病我們一定要注意平時的飲食習慣，以上介紹的有關肝性脊髓病的鑒別診斷的方法大家都瞭解了嗎，希望以上介紹的相關知識能對大家有所幫助。
