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治療鐵粒幼紅細胞性貧血可分5種情況

鐵粒幼細胞性貧血屬於鐵利用障礙性疾病, 分為獲得性、遺傳性、維生素B6反應性等多種類型, 對於不同情況的患兒應採取不同的治療方法。

1、遺傳性及獲得性患兒--遺傳性及獲得性貧血患兒可服用維生素B6治療, 一般每天劑量為50~200mg, 約半數病人有不同程度的療效, 部分復發患者用維生素B6治療有時仍有效。

2、繼發性貧血患兒--繼發性貧血患兒治療時應主要積極治療原發病或停用有關的藥物。

3、維生素B6治療無效的患兒--維生素B6治療無效的患者可試用色氨酸、葉酸、維生素B12、肝精、丙酸睾酮、免疫抑制藥或腎上腺皮質激素等,

如粒細胞發育不良可試用阿糖胞苷。

4、體內鐵貯積過量的患兒--體內鐵貯積過量的患兒可給予鐵螯合劑治療, 一般輸注去鐵胺50mg/, 同時加維生素C100mg減輕或推遲發生含鐵血黃素沉著症。

5、重度貧血患兒--重度貧血患兒可輸濃集的紅細胞, 如處於嬰兒期最好使血紅蛋白值高於80g/L, 以滿足小兒生長發育基本需要。 當血紅蛋白下降至7g/dl左右, 臨床出現食欲不振、無力和有心衰的症狀時可考慮輸血。

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