鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤，
是來源於鼻腔呼吸粘膜的樹狀突黑色素細胞的一種惡性腫瘤。
是一種少見的腫瘤，
其發生率占全部惡性黑色素瘤的1%左右，
惡性程度高，
發展快，
易循淋巴、血液系統轉移至頜下、頸部淋巴結及全身器官，
早期診斷困難，
治療困難，
容易誤診，
預後差。
1. 臨床表現
鼻腔、鼻竇惡性黑色素瘤常發生於鼻腔的中鼻甲、下鼻甲、鼻中隔和嗅區粘膜及篩竇等部位，
常見臨床症狀為單側鼻塞、涕中帶血絲、頭痛、嗅覺下降、腫瘤侵入篩竇、眼眶及鼻咽部則出現相應症狀，
如眼球突出、移位、複視、視力下降、患側耳鳴、聽力下降、耳堵塞感;侵入上頜竇可出現面頰部隆起；侵入顱內可有劇烈頭痛。
檢查鼻腔可見灰白色息肉狀腫物，
腫瘤表面呈藍褐色或紫褐色，
質脆，
觸之易出血，
表面常有潰瘍和壞死組織。
2. 診斷
據國內文獻報導本病多發於50～60歲，
男女之比為1.51。
鼻腔、鼻竇惡性黑色素瘤易誤診為鼻息肉、出血性息肉、血管瘤、血管肉瘤等。
詳細的病史及體格檢查為本病的診斷提供好的線索，
鼻竇X線照片、CT掃描可以顯示鼻腔及鼻竇腫瘤的部位及範圍。
對本病的診斷主要依靠病理檢查確診。
3. 病理組織學檢查
鼻腔惡性黑色素瘤的病理特點為在不同的腫瘤細胞中存在典型的黑色素小體，
配合檢測HMB45、Vimentin、S-100蛋白常可確診。
造成誤診的原因有惡性黑色素瘤細胞形態及結構變異較大；粘膜惡性黑色素瘤的黑色素含量較少；腫瘤容量發生出血壞死，
病理檢查易檢出含鐵血黃素，
此不易與黑色素顆粒相區別，
容易誤診。
免疫組化方法、S-100蛋白及波紋蛋白染色陽性對本病的無色素型有重要意義。
據文獻報導大約50%的粘膜惡性黑色素瘤屬於無色素型，
因此，
無色素型和含微量黑色素者有時可誤診為其它腫瘤。
需行特殊染色、免疫組化方法和電鏡檢查等手段作出明確的診斷。
電子顯微鏡檢查對本病有可靠的診斷價值，
其超微結構可見特徵性的黑色顆粒與黑色素複合體。
4. 治療及預後
鼻腔惡性黑色素瘤的預後不良，
無法徹底治癒，
對本病的治療主要以手術廣泛切除為主，
伴有頸淋巴結轉移者，
加根治性頸廓清術，
術後配合放射治療等綜合治療。
雖然多數手術不能徹底治癒，
但可提高生存率。
發病部位也是影響預後的一個因素，
發生在鼻竇者預後最差，
發生在鼻腔者預後較好。
鼻惡性黑色素瘤對放射不敏感，
所以單純放射治療效果差，
目前只作為手術前或手術後配合治療，
對晚期病例可行姑息性的放療。
手術或放療後的復發病例、不能手術的晚期病人可行化療。
另外鐳射治療也可獲得一定效果。
此外，
近年來出現的免疫治療，
例如特異性免疫治療，
用惡性黑色素瘤疫苗注射；過繼性免疫治療，
用轉移因數或白細胞介素-2作皮下注射。
鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤預後差，
5年生存率為10%～ 30%。
本病生存率低的原因可能是臨床症狀缺乏特異性或此病臨床較少見以至臨床醫生對此病認識不足，
誤診率高是其原因之一；解剖學上的限制不利於腫瘤的根治性切除，
導致局部復發率高，
同時鼻腔的血管、淋巴管豐富，
促使腫瘤細胞的早期擴散轉移。
因此早期正確的診斷和合理治療是提高患者治癒率和生存率的關鍵。
