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單眼雙上轉肌麻痹

病因

單眼雙上轉肌麻痹有先天性和後天性之分, 真正病因尚不十分清楚。

有人認為可能為動眼神經麻痹在恢復過程中殘留的部分麻痹。 就先天性而言, 依據動眼神經解剖學, 動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核其內下側有內直肌和下直肌核。 在母體孕期可能受到某種因素的干擾, 使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹。 後天性者則可因外傷、腦部炎症、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹。

臨床表現

1.眼位

第一眼位時患眼呈下斜位下斜度數大,

常合併外斜視, 下斜度一般大於30△, 外斜度多在20△以內。

2.眼球運動

患眼在第一眼位和雙眼同向運動時, 上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。 同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高於患眼。 牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制, 主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力。

3.上瞼下垂

患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。 遮蓋健眼用患眼注視時該眼上瞼下垂消失, 此時健眼瞼裂大於患眼, 即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉, 仍未達正常瞼裂高度且小於健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。

4.視力

由於患眼下斜且合併外斜和上瞼下垂,

健眼多為注視眼, 故常發生弱視, 約有半數病例伴有患眼弱視。

5.Bell現象

雙眼Bell現象不對稱, 患眼往往較差或消失。

6.下瞼變化

由於下直肌的牽制, 通過筋膜韌帶傳至下瞼, 患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深或下瞼退縮。

診斷

單眼雙上轉肌麻痹在臨床上較少見, 依據其臨床特徵和必要的檢查, 如同視機、牽拉試驗等診斷並不困難。

鑒別診斷

1.單獨上直肌麻痹

表現為患眼注視時健眼上斜, 健眼注視時患眼下斜。 眼球運動可見患眼向外上方轉動不足, 可繼發對側眼配偶肌(下斜肌)或同側眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強, 內上方轉動不受限。 同視機檢查僅見患眼外上方位明顯低於健眼。 可合併上瞼下垂,

但多為真性。

2.單獨下斜肌麻痹

表現為患眼眼位低, 患眼向內上轉受限, 上斜肌過強, Bielschowsky歪頭試驗陽性, 即當頭向健側傾斜時患眼更下斜。 外上轉正常, 不伴有上瞼下垂。

3.下斜肌與下直肌粘連綜合征

表現為患眼眼位低, 患眼內上、外上及下轉時均受限。 牽拉試驗下直肌有明顯抗力。 不伴有上瞼下垂。

4.先天性上瞼下垂

先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。 除重度可造成弱視外, 一般先天性上瞼下垂如不合併斜視、高度屈光不正及屈光參差時很少發生弱視。 再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱, 不會因改變注視眼而消失。

5.眶底骨折

伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者, 表現為垂直複視眼球上轉受限, 牽拉試驗眼球上轉、下轉及旋轉均受限。

眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態、範圍、有無眶內容脫出等。

併發症

可以合併內斜視、外斜視或假性上瞼下垂。

治療

手術應以減弱拮抗肌和(或)配偶肌矯正垂直斜度為主。 健眼注視時則減弱患者的下直肌和上斜肌;如患眼為注視眼, 按Hering法則健眼上斜明顯, 可考慮減弱健眼的上直肌和下斜肌, 這樣可照顧到正前方和下方注視野不出現複視。 根據上述原則和垂直斜度採用手術設計。

結語:通過上文的介紹, 我相信大家對於單眼雙上轉肌麻痹有了一定的瞭解, 知道了單眼雙上轉肌麻痹十分為先天性和後天的, 後天患有一般是因為眼部患有過骨折, 所以大家要安全科學的用眼。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識,

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