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結節病是什麼 結節病的臨床表現及診斷依據

結節病(sacoidosis)是一種原因未明的多系統肉芽腫性疾病。 最常累及的器官有肺, 臨床上90%以上有肺的改變, 其次是皮膚病變和眼的病變, 淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個臟器均可受累。 此病可呈自限性, 大多預後良好, 有自然緩解的趨勢。 但臨床上需與其他肉芽腫性疾病如結核病、鈹病和一些間質性肺疾病進行鑒別。 本病多見於青中年人, 20-40歲占患者總人數55.4%。 男女發病率大致相等。

臨床表現

1.隱匿發病。 發熱、盜汗、乏力、消瘦。

2.咳嗽, 以乾咳為主, 可有咳痰、血痰、胸痛、氣短、自發性氣胸。

3.皮疹、關節疼痛、肝脾腫大、淺表淋巴結腫大。

4.眼部病變(結膜炎、視網膜炎、白內障、虹膜睫狀體炎)。

診斷依據

1.胸部影像學檢查示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱性腫大, 伴或不伴有肺內網狀、結節狀或片狀陰影。

2.組織學活檢證實有非乾酪性壞死性肉芽腫, 且抗酸染色陰性。

3.血清血管緊張素較化酶SACE活性升高。

4.血清或BALF中白介素-Ⅱ受體(IL-2R)水準增高。

5.舊結核菌素(OT)或PPD試驗陰性或弱陽性。

6.BALF中淋巴細胞數〉10%, 且CD4 /CD8 比值>=3。

7.高血鈣、高尿鈣症。

8.Kveim試驗陽性。

9.除外結核病或其他肉芽腫性疾病。

輔助檢查

胸部影像學檢查(X線胸片或CT)是必作的檢查, 有條件者應盡可能作肺活檢, 纖維支氣管鏡及支氣管肺泡灌洗檢查等以明確診斷, SACE、Kveim試驗亦有一定診斷價值。

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