單心房是一種罕見的先天性心臟病, 系胚胎發育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。 房間隔的痕跡也不存在, 而室間隔完整, 故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。 單心房可單獨存在, 但常合併左上腔靜脈和右位心, 左位心或腹腔內臟轉位畸形, 特別常見二尖瓣前葉裂缺, 甚至存在房室管畸形。
(1)胸片:顯示肺血管影紋增多, 心影擴大, 以右房、右室擴大為主, 肺動脈段隆起。
(2)心電圖檢查:軸心左偏, 常出現房室交界性節律, 大致與房室管畸形相似。
(3)切面切超聲心動圖檢查:左、右心房之間, 房間隔回聲反射消失,
(4)右心導管檢查:導管極易從右心房進入左心房或導管徑路與房室管畸形相似。 實際上單心房為混合血液, 故心房、心室和兩根大動脈的血氧飽和度大致相似。
(5)選擇性心房造影:可顯示單心房, 左心室造影可顯示二尖瓣返流。
發病機理
來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內相互混合, 由於右心室充盈阻力小, 大部分血液進入左心室, 肺靜脈回至心房的血流, 只有一部分經二尖瓣入左心室再入體循環, 故臨床上可出現紫紺。 在心房兩側、心室、主動脈和肺動脈內的血氧飽和度幾乎一樣。 單心房合併腔靜脈異位引流較為常見,