什麼是單心室？有哪些表現？

單心室（single ventricle）屬紫紺型先天性心臟畸形， 佔先心病的1-2%。 自1824年Andre F.Holmes報告只有一個心室的心臟（左心室雙入口， 右心室未發育， 心室動脈連接一致， 稱Holmes Heart）以來， 單心室的定義一直存在爭議。 1964年， Van Praagh將單心室定義為：兩組房室瓣或共同房室瓣向單個心腔開放。 此定義將雙入口連接作為診斷單心室的標準而排除了房室瓣閉鎖。 隨著對複雜性先心病心臟研究的不斷深入， 人們逐漸認識到大部分單心室有兩個心腔， 一個較大佔優勢， 另一個較小且缺乏一個或兩個部分。 1979年， Anderson將單心室定義為全部的心房血流進入心室肌形成的單腔，

此定義不排除心臟有兩個心腔， 但第二心室並不直接接受心房血流。 以後隨著外科技術的進步， 人們又逐漸認識到許多複雜性先心病左、右心室發育不平衡， 無法行雙心室修補， 因而將這組心臟畸形獨立出來稱為功能性單心室。 2004年Anderson定義為心室組織不能通過外科手段分離成分別支持體肺循環的排列， 典型代表有三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖和左心室發育不良綜合症。

表現

單心室的臨床表現取決於體循環和肺循環血流的多少。 在肺循環沒有梗阻的患兒， 出生後可能表現正常， 但隨著肺血管阻力的逐漸下降， 出現充血性心力衰竭症狀， 有氣促、多汗、易疲勞、餵養困難等表現而紫紺相對較輕， 體格檢查有生長發育遲緩，

肺充血， 心臟大， 心率快， 胸骨左緣收縮期雜音， P2亢進。 如果有肺循環梗阻存在， 肺血減少， 以紫紺為主要表現， 出生後即明顯發紺， 哭鬧和活動後加重。 體格檢查有中央型青紫， 杵狀指趾， 胸骨左緣收縮期雜音， P2減弱。