硬皮病是指患者某些部位甚至全身皮膚逐漸發硬、繃緊、失去彈性, 以至最後影響關節活動。 有些患者只發生皮膚硬化, 稱為局限性硬皮病;而有些患者還同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化, 這種情況被稱為系統性硬皮病, 往往病情嚴重, 預後較差。 系統性硬皮病病因還不甚明確, 現在只能研究出與之有關的一些因素。
基因
硬皮病的病因至今不明, 研究中發現有些患者可能同染色體的基因有關;有些患者還同時患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風濕關節炎等疾病。
自身抗體
眾所周知,
成纖維細胞
有些研究者在實驗室裡發現培養的硬皮病患者的成纖維細胞的功能比正常人成纖維細胞高, 他們能合成過多的膠原纖維, 這種膠原纖維替代了大部分或全部的真皮或皮下組織, 致使皮膚硬化, 且使皮膚與其下組織緊貼。
微血管異常
有些患者在檢查中被發現體內微小血管明顯異常等等。