本病起病隱匿。 多以肌無力起病, 就診前病史有時達數月, 兒童和青年的皮肌炎者起病較急, 只數周就診。 少數患者因肌痛而就診。 包涵體肌炎的病程可長達數年而就診。
可發生於任何年齡, 女性略占多數。 有些病例發作前有前驅症狀, 如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦怠和乏力等。 發病多數呈緩慢起病, 少數呈急性或亞急性發病。 肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀, 皮損往往先於肌肉數周至數年發病, 少數先有肌病, 隨後出現皮損, 部分患者肌肉和皮膚同時發病。
發熱:患者可有不規則發熱、發熱可為本病的初發症狀,