皮肌炎可發生於任何年齡, 女性略占多數。 在皮肌炎的症狀表現中, 有些病例發作前有驅症狀, 如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。 皮肌炎發病多數呈緩慢起病, 少數呈急性或亞急性發病。 肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀, 皮損往往先於肌肉數周至數年發病, 少數先有肌病, 隨後出現皮損, 部分患者肌肉和皮膚同時發病。
皮肌炎的症狀
肌肉症狀
通常累及橫紋肌, 有時平滑肌和心肌亦可受累。 任何部位肌肉皆可侵犯, 但往往四肢肌肉首遭累及, 肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。
皮膚症狀
本病的皮膚損害多種多樣, 有的為首發症狀;有的具有一定特異性, 對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預後有關。 皮損病變與肌肉累及程度常不平行, 有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎, 相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損, 有時皮損反映了肌肉病變的程度。 通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑, 逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展,
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張, 輕度皮膚萎縮和色素脫失, 稱血管萎縮性異色病性皮肌炎, 偶爾在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色, 損害廣泛, 尤以頭面部為著, 象酒醉後外觀, 伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑, 並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管, 稱之惡性紅斑, 常提示伴發惡性腫瘤。
此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管, 有時在非典型病例中僅在眼瞼, 一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑, 或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫髮, 或為蕁麻疹, 多形紅斑樣,
近年來, 文獻中報告約有8%病例。 只有皮疹, 經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
皮肌炎的症狀
小兒皮肌炎的症狀
小兒患者除上描述外, 其特點是發病前常有上呼吸感染史, 無雷諾現象和硬皮病樣變化, 在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著, 較成人為常見, 有血管病變, 腸胃道出現潰瘍和出血, 與成人不同。
此外, 患者可有不規則發熱, 有的患者發熱可為本病的初發症狀, 亦可在本病的發展過程中發生, 常為不規則低熱, 在急性病例中熱度可較高, 約40%病例有發熱;可有關節痛, 肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻, 多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。 X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。
X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。