通常隱襲起病, 在數周、數月、數年內緩慢進展。 極少數患者急性起病, 在數日內出現嚴重肌無力, 甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱、關節疼痛, 少數患者有雷諾現象, 那皮肌炎的症狀疼不疼。
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的, 以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見, 其次為頸肌和咽喉肌, 呼吸肌受累少見, 眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及肌肉壓痛。
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。
3.心臟表現
心臟受累常見, 一般都較輕微, 很少有臨床症狀。 最常見的是心律紊亂, 如心悸、心律不齊。 晚期可出現的充血性心力衰竭, 由心肌炎或心肌纖維化所致。 偶見心肌炎。 但與心肌受累不一定有關, 大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見, 蛋白尿、腎病綜合征偶有報導。