特指皮肌炎可能與感染、機體免疫異常、血管病變、遺傳因素等有關。
遺傳 雖然有雙生子同時發病的報導 但無明顯的家族性
感染
腫瘤 約20％特指皮肌炎患者合併腫瘤 常合併的腫瘤為肺癌 乳腺癌 胃癌 女性生殖道癌等 我過特指皮肌炎患者併發的癌腫70％為鼻咽癌 而鼻咽癌與EB病毒感染有關
免疫 特指皮肌炎可能與體液免疫關係密切 在肌肉損害中 血管周圍有較多B細胞和部分CD4T淋巴細胞浸潤 毛細血管及小動脈有免疫球蛋白及補體沉積 特別是兒童特指皮肌炎 多發性肌炎則可能與細胞介導的細胞毒作用關係密切 因為在肌纖維中有CD T淋巴細胞浸潤 肌纖維表達MHC1類分子
肌肉活檢標本發現有免疫球蛋白、補體沉積和炎性細胞浸潤;血中免疫球蛋白升高， 抗核抗體、類風濕因數、抗J0—1等自身抗體陽性等均表明該病的發病與免疫異常有關。
細菌、病毒、真菌、原蟲等多種感染可能與本病發病有關， 特別是病毒感染可造成機體內免疫凋節反應的紊亂， 產生皮膚、肌肉以及內臟病變。
兒童型特指皮肌炎血管病變較突出。 研究發現， 成人多發性肌炎和兒童特指皮肌炎中HLA—B27基因出現率較高。 另外， 惡性腫瘤、免疫接種、藥物、酒精中毒、創傷、手術及一些內分泌疾病也可引起以皮膚、肌肉為主要病變的非特異性炎症，
