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心房間隔缺損

概術:

房間隔缺損為常見的心臟先天性畸形, 約佔先天性心臟病的23%, 女性多於男性, 病因不明, 但有些人認為孕婦在妊娠三個月時患風疹或病毒感染, 及用了某些藥物(如反應停等)可導致胎兒發育不全, 造成房間隔缺損。

發病機理:

心房間隔缺損時, 血液通過缺損由左向右分流。 分流量的大小, 取決於缺損的大小及左右心房的壓力差, 由於血液左向右的分流, 右心房擴大, 右心室肥大, 肺循環血流量增大, 長期如此造成血管梗阻性病變, 肺動脈高壓, 右心室負擔進步加重, 最終導致右心衰竭。

臨床症狀:

自幼容易患上呼吸道感染, 青年期後症狀加重, 常感心悸, 陣發性心動過速, 運動量受限, 最後可出現肺動脈高壓和心力衰竭, 易出現紫紺。

體征:

心動過速, 心尖搏動左移, 心前區可捫及右室收縮抬舉感;胸骨左緣2—3肋間可聽到Ⅱ—Ⅲ級吹風樣收縮期雜音, 肺動脈區第二音亢進, 分裂;三尖瓣區有時可聽到相對性舒張期雜音。

診斷:

根據幼年易感冒, 青年後出現心悸、紫紺, 運動受限的症狀, 體檢時心尖搏動左移, 心前區捫及右室收縮抬舉感, 聽診時可聞肺動脈瓣區收縮期雜音, 肺動脈瓣區第二音亢進並分裂, 輔以心電圖表現及X線胸部檢查一般可以診斷。

輔助檢驗:

心電圖表現:電軸右偏, 右心室肥厚, 右束支傳導阻滯。

X線表現:右房、右室及肺動脈幹均擴大,

主動脈弓縮小, 肺紋理增多, 透視下可見肺門“舞蹈”症。

超聲心動圖可示房間隔中斷, 右心房容量負荷增加;彩色多普勒血流顯像對缺損部位分流可清晰顯示。

如肺動脈高壓或可疑畸形複雜的患者可行右心導管檢查, 或右心造影幫助確診。

治療:

手術治療, 對診斷明確者應早日手術, 5歲左右為理想時間;有肺動脈高壓仍以左向右分流者應爭取手術;但重度肺動脈高壓、出現右向左分流者, 應視為手術禁忌症。 手術預後一般良好。

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