主動脈縮窄的發病機理

主動脈縮窄的發病機理尚未明確。 Craigil與sklda曾認為最常見的伴於主動脈峽部的主動脈縮窄是由於動脈導管在閉合過程中， 導管壁的平滑肌及纖維組織收縮， 波及峽部主動脈壁引致縮窄。 近年來， Ho等通過35例標本連續切片組織學檢查， 證實動脈導管組織完全包繞導管近鄰的降主動脈， 形成結構連續的管道。 但這個學說無法解釋主動脈縮窄與動脈導管未閉合併存在， 以及主動脈縮窄部位遠離動脈導管區的病例。 近20多年來， 許多學者認為胎兒期主動脈和肺動脈血流量失平衡是形成主動脈縮窄的主要病因。

在正常情況下， 胎兒時期左、右心室的搏出量大致相等。 經上腔靜脈回心血液經右心室排送入肺部， 和通過動脈導管進入降主動脈。 從下腔靜脈回流入心臟的血液經卵圓孔進入左心房， 再經左心室排送入冠狀動脈和頭臂動脈。 左心室排出的血液僅30%經主動脈峽部進入降主動脈， 與來自動脈導管的血液相彙聚。 Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況， 發現通過峽部主動脈的血流量僅約為通過動脈導管血流量的一半， 因此胎兒期主動脈峽部直徑均比升主動脈和降主動脈細小。 胎兒時期左心室排出的血流量減少， 則主動脈血流量減少， 肺動脈血流量相應增多。 流經峽部主動脈的血流量減少將導致峽部主動脈狹小甚或閉塞。 卵圓孔小， 血流阻力升高， 則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進入右心室， 致使經動脈導管的血流量增多， 而經左心室和峽部主動脈的血流量減少， 促使主動脈縮窄的形成。 血流減少嚴重者， 峽部主動脈呈現發育不全。 主動脈狹窄， 升主動脈發育不良， 產生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動脈血流量減少， 肺動脈血流量增多， 從而使峽部主動脈發生縮窄或發育不全。

主動脈縮窄最常見於動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。 縮窄段主動脈外表輪廓向內凹陷， 但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯， 甚或略為突出。 縮窄段及其相鄰部位界限明顯， 長度一般均在1cm以內。

與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠段漸漸變細， 呈圓錐狀。 與縮窄段遠端相連接的降主動脈外徑可能擴大， 血管壁增厚。 縮窄段主動脈內徑往往比外觀更為細小， 主動脈壁中層增厚， 突入主動脈管腔， 形成隔板或隔膜。 主動脈壁內膜層也肥厚。 主動脈管腔細小， 僅能通過探針或徑僅數毫米， 位於隔膜的中心部位或偏向一側。 縮窄段遠端主動脈壁由於血流衝擊常引致內膜層增厚。 心臟往往增大， 左心室肥大很常見。 冠狀動脈中層常增厚， 管腔減小， 可較早呈現冠迴圈血供不足的症狀。 約25～40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。 肋間動脈明顯增粗， 胸壁側支迴圈豐富。 少數病例主動脈弓分支亦可呈現異常， 如左鎖骨下動脈狹窄， 右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源于縮窄段主動脈的近端或遠端等。 由於縮窄段近端血壓升高， 豐富的側支迴圈以及動脈擴大迂曲， 顱內動脈、縮窄段近遠端主動脈以及肋間動脈等血管易發生動脈瘤， 它的發生率隨年齡增大而升高。 動脈瘤破裂可以致死。