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新生兒溶血病病因

新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。 人類血型系統有40多種, 但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見, 其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。

病因學

本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。 胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少, 此抗原侵入母體, 產生免疫抗體, 通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血, 引起貧血、水腫、肝脾腫大和生後短時間內出現進行性重度黃疸,

甚至發生膽紅素腦病。 目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。 每個血型系統在遺傳上都是獨立的, 並按孟德爾法則遺傳。 引起新生兒溶血病以的ABO系統為最多, 次為Rh系統, 其它如MN、Kell、Duffy系統等血型不合引起的本病較少見。

新生兒溶血病

附一:ABO血型不合多數發病于男方A或B或AB、女方O型, 前者顯性成為抗原, 後者隱性無抗原;少數發病於女方A或B型的雜合子, 由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結合, 同樣可以發病。 至於以後幾胎的發病與否、取決於男方的該基因屬於純合子還是雜合子。 由於女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素), 所以第一胎亦可發病。 因為A(B)抗原性較弱, 抗A(B)抗體進入胎兒體內,

部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉, 故發病僅占母嬰ABO血型不合的少數。

附二:Rh血型不合Rh血型系統中共有6種抗原, 分成3組:Cc、Dd和Ee。 每組任意一個抗原, 共3個抗原、組成一基因複合體。 每人有兩組基因複合體, 一組來自父方, 一組來自母方。 兩組基因複合體中均無D抗體者稱Rh陰性;有D抗原者稱Rh陽性, 雜合子只有一個D抗原, 純合子有兩個D抗原。 但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病, 只有其血型類別不同而已, 其中以抗E較多見。 Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高, 發病甚少。 初次免疫反應產生的IgM抗體需要2~6個月, 且較弱, 不能通透胎盤進入胎兒體內。 不久後才產生的少量IgG抗體, 經過一段時間後即停止並減弱。 故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。

當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時, 僅需數日就可出現主要為IgG能通過胎盤的抗體, 並迅速增多。 故往往第二胎才發病。 Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起, 若母親有過受血史、且Rh血型又不合, 或母親(Rh陰性)出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏, 則第一胎也可發病, 後者即所所謂“外祖母”學說。 母嬰血型不合時, 母親雖有被免疫可能, 但並非必有可免。

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