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硬皮病發病原因

該病病因、病機不明, 可能與下列因素有關:

1、遺傳:在硬皮病患者中, 某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物:如聚氯乙烯, 有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常, 在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。 說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多, 皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因數的作用:某些細胞因數參與本病的發病, 如轉化生長因數、表皮細胞生長因數,

血小板衍生生長因數等。

6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象, 病理學顯示, 小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

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