新生兒肺透明膜病系指出生不久出現進行性呼吸困難、明顯三凹征、青紫和呼吸衰竭。 又稱新生兒特發性呼吸窘迫綜合征多見於早產兒, 為早產兒死亡的最主要原因。 由於呼吸機的臨床應用, 直接死於呼吸衰竭的病例已大大減少。 而感染、顱內出血、慢性肺發育不良已成為主要死亡原因。
病因與發病機理
發病與肺泡表面活性物質缺乏有密切關係。 表面活性物質由肺泡I型上皮細胞所合成。 它隨胎齡的增長而增加, 胎齡22周開始出現, 35周以後才迅速上升, 主要化學成分為卵磷脂、蛋白質和碳水化合物,
由於氣體交換減少則出現低氧血 症、高碳酸血症以及混合性酸中毒, 使肺血管痙攣, 右心壓力增高, 導致動脈導管和卵圓孔的右向左分流, 而出現嚴重青紫。
因血液右向左的分流, 使肺灌流量不足, 肺組織缺氧, 肺毛細血管和肺泡壁滲透性增高, 血漿和纖維蛋白從毛細血管滲入肺泡, 形成一種膜狀物質, 即肺透明膜。 此膜粘附於肺泡及細支氣管上, 阻礙了換氣功能, 使呼吸困難更為嚴重。
誘發因素:與窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低溫、母親糖尿病、甲狀腺功能以及腎上腺皮質功能低F有關。
病理
肺臟高度瘀血、萎縮, 呈紫紅色, 堅韌似肝。 顯微鏡下可見肺組織為廣泛性再吸收性肺不張, 絕大多數肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷, 肺泡間壁相互貼近, 肺臟僅有擴張的肺泡管和細支氣管, 其壁附一層均勻而無結構的嗜伊紅物質, 即透明膜。 電鏡檢查, 肺泡上皮細胞受損、脫落, 毛細血管內皮細胞腫脹。 肺泡1型細胞內片狀包涵體消失。