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新生兒肺透明膜病的病因病理

新生兒肺透明膜病系指出生不久出現進行性呼吸困難、明顯三凹征、青紫和呼吸衰竭。 又稱新生兒特發性呼吸窘迫綜合征多見於早產兒, 為早產兒死亡的最主要原因。 由於呼吸機的臨床應用, 直接死於呼吸衰竭的病例已大大減少。 而感染、顱內出血、慢性肺發育不良已成為主要死亡原因。

病因與發病機理

發病與肺泡表面活性物質缺乏有密切關係。 表面活性物質由肺泡I型上皮細胞所合成。 它隨胎齡的增長而增加, 胎齡22周開始出現, 35周以後才迅速上升, 主要化學成分為卵磷脂、蛋白質和碳水化合物,

其作用是降低肺泡表面張力, 使呼氣時肺泡不致完全萎陷。 若缺乏此物質時, 肺泡在每次吸氣張開後又隨即萎陷, 再度吸氣時就需用很大負壓才能使其張開, 因此造成呼吸極度困難。

由於氣體交換減少則出現低氧血 症、高碳酸血症以及混合性酸中毒, 使肺血管痙攣, 右心壓力增高, 導致動脈導管和卵圓孔的右向左分流, 而出現嚴重青紫。

因血液右向左的分流, 使肺灌流量不足, 肺組織缺氧, 肺毛細血管和肺泡壁滲透性增高, 血漿和纖維蛋白從毛細血管滲入肺泡, 形成一種膜狀物質, 即肺透明膜。 此膜粘附於肺泡及細支氣管上, 阻礙了換氣功能, 使呼吸困難更為嚴重。

誘發因素:與窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低溫、母親糖尿病、甲狀腺功能以及腎上腺皮質功能低F有關。

主要是以上因素妨礙或延緩表面活性物質的合成、釋放和轉運而促進本病的發生。

病理

肺臟高度瘀血、萎縮, 呈紫紅色, 堅韌似肝。 顯微鏡下可見肺組織為廣泛性再吸收性肺不張, 絕大多數肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷, 肺泡間壁相互貼近, 肺臟僅有擴張的肺泡管和細支氣管, 其壁附一層均勻而無結構的嗜伊紅物質, 即透明膜。 電鏡檢查, 肺泡上皮細胞受損、脫落, 毛細血管內皮細胞腫脹。 肺泡1型細胞內片狀包涵體消失。

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