據國內文獻報導本病多發於50~60歲, 男女之比為1.51。 鼻腔、鼻竇惡性黑色素瘤易誤診為鼻息肉、出血性息肉、血管瘤、血管肉瘤等。 詳細的病史及體格檢查為本病的診斷提供好的線索, 鼻竇X線照片、CT掃描可以顯示鼻腔及鼻竇腫瘤的部位及範圍。 對本病的診斷主要依靠病理檢查確診。
鼻腔惡性黑色素瘤的病理特點為在不同的腫瘤細胞中存在典型的黑色素小體, 配合檢測HMB45、Vimentin、S-100蛋白常可確診。
造成誤診的原因有:惡性黑色素瘤細胞形態及結構變異較大;粘膜惡性黑色素瘤的黑色素含量較少;腫瘤容量發生出血壞死,