播散性黃瘤伴尿崩症

1病因

該病是一種正常血脂性黃瘤病， 偶有繼發性高脂血症(膽固醇水準升高)發生。 約50%病例伴發尿崩症。

2臨床表現

1.播散性皮膚丘疹性黃瘤

皮損為半球形丘疹和結節狀， 呈暗黃色或棕黃色， 它可長到豌豆大小或更大。 主要對稱性分佈於雙瞼， 頸部兩側及關節屈側部， 皮損可融合成疣狀， 變成紅色或棕色。

2.黏膜黃瘤

皮損多發， 幾乎每個病例都可發生， 主要見於口腔、咽後壁、鼻咽部及喉部， 也可見於支氣管甚或細支氣管， 黃瘤甚至可發生於結合膜和扁桃體。 也有腦黃瘤。

3.尿崩症

約50%病人存在尿崩症， 部分原因是對抗利尿激素的反應。

脂蛋白代謝正常， 甘油三酯和膽固醇水準趨於正常， 但疾病過程中也可能多有升高， 原因不清楚。 骨髓、腦、呼吸道、心臟、腎臟、肝臟、胰腺、淋巴結、子宮及肌肉等器官均可受累。

3檢查

最初皮損是單一形態的組織細胞增多症狀， 隨後發展為炎性肉芽腫伴大量的白細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及巨噬細胞浸潤， 最後形成富含脂質和脂蛋白的大小黃瘤細胞、Touton型巨細胞。

4診斷

根據臨床表現， 皮損特點， 組織病理特徵性即可診斷。

5治療

根據症狀而定， 皮膚黏膜結節能通過切除、電外科或液氮而去掉， 可應用糖皮質激素進行系統治療。 尿崩症應同時予以抗利尿激素或安妥明治療，

結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於播散性黃瘤伴尿崩症的相關知識， 我們知道了播散性黃瘤伴尿崩症的臨床表現為皮損為半球形丘疹和結節狀， 呈暗黃色或棕黃色， 它可長到豌豆大小或更大。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識， 別忘了閱讀下一篇文章哦。