1疾病簡介
血紅蛋白病是一組由於血紅蛋白(Hb)遺傳缺陷引起的疾病。 一類導致珠蛋白肽鏈結構異常， 稱異常血紅蛋白病;另一類導致珠蛋白肽鏈合成障礙， 稱地中海貧血(見另文)。 異常Hb至今發現了數百種， 其中一半以上無臨床表現。 異常Hb引起的臨床表現可分四類：(1)鐮刀形紅細胞性貧血， 如HbS， 僅在非洲黑人中多見;(2)不穩定Hb;(3)HbM病(家族性紫紺);(4)Hb氧親和力增高(伴有紅細胞增多症)或減低(家族性紫紺)。 不穩定Hb病是Hb的珠蛋白α鏈或β鏈發生某個氨基酸被置換或缺失， 使Hb分子變得不穩定， 容易發生變性沉澱。 此類異常Hb至少已發現有80餘種。
2臨床表現
1.輕者可無症狀， 或在服用某些藥物、氧化劑、感染而誘發溶血;
2.重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大;
3.部分類型可伴有紫紺。
3診斷鑒別
診斷依據
1.有遺傳因素， 父母可為雜合子。
2.血紅蛋白電泳可發現異常區帶。
3.慢性溶血性貧血， 網織紅細胞增多， 紅細胞大小不均， 有異形及靶形紅細胞。
4.熱變性試驗及異丙醇試驗陽性。
5.血片中可見變性珠蛋白小體。
4疾病治療
治療原則
1.遺傳性疾病無根治療法。
2.反復溶血者， 可給予口服葉酸。
3.有感染源者， 應及時控制感染。
4.急性溶血發作時， 需要輸血治療。
5.避免服用氧化性藥物。
用藥原則
遺傳性疾病無根治療法，
結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於不穩定血紅蛋白病的相關知識， 我們知道了不穩定血紅蛋白病的臨床表現為輕者可無症狀， 或在服用某些藥物、氧化劑、感染而誘發溶血， 重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識， 別忘了閱讀下一篇文章哦。
