口形紅細胞增多症

口形紅細胞增多症這類型疾病具有遺傳的特徵， 對於此類疾病有哪些治療方法呢。 在臨床生口形紅細胞增多症的表現症狀有哪些， 口形紅細胞增多症的食療方法有哪些呢， 在醫學上如何檢查口形紅細胞增多症呢， 下面就跟小編一起來看看吧。

病因

原發性的見於常染色體顯性遺傳性溶血病， 繼發見於急性酒精中毒、腫瘤、心血管瘤 肝膽疾病或某些藥物所致。

發病機制

口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高， 鉀輕度降低。 由於細胞對鈉的通透性增加 使鈉從細胞外持續滲入細胞內，

雖然Na-K ATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)， 但仍不能代償鈉的內漏。 大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹， 體積增大， 而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用增加， 葡萄糖消耗增加， 乳酸積聚。 糖代謝中的酶正常， ATP酶正常。 Na-K泵主動轉運鈉鉀的比例失調(正常為3∶2 HST可高達26∶1)。 細胞膜這種離子通透性變化的分子病變不明 最近發現膜內stomatin(區帶7蛋白中的一種)含量減少 但其基因正常。 離子通道的孔徑和所帶電荷正常， 膜脂質含量正常或增高， 脂質轉化正常。 膜蛋白電泳正常， 但膜收縮蛋白的磷酸化異常。 口形紅細胞在體外經二甲基亞氨酸酯(dimethyl adipimidate)處理後， 細胞膜的離子通透性可恢復正常， 細胞內離子含量及水分被糾正， 膜變形性改善， 形態恢復， 細胞壽命延長。 口形紅細胞由於變形性差， 常被扣留于脾竇。 在脾竇的酸性環境中， 由於葡萄糖缺乏， 可利用的ATP減少， 細胞對鈉的通透性進一步增加， 因此， 紅細胞在脾臟中的破壞是其他部位的3倍以上。

臨床表現

HST溶血程度輕重不一， 輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血徵象 病程中， 偶爾由於感染而發生再障危象。 一般在家系調查中才被發現， 重者可有危及生命的溶血， 同一家族成員的HST溶血輕重也不同。 大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸 重症患者常有脾大。 繼發性口形紅細胞增多症一般不出現溶血。

併發症

主要併發症見於肝脾腫大 感染時可並發現再障危象或溶血危象。

診斷

根據臨床表現、外周血中口形紅細胞增多(可達10%～50%)遺傳性口形紅細胞增多症有家族調查 診斷一般無困難。

鑒別診斷

主要鑒別遺傳性口形紅細胞增多症、Rh缺乏綜合征和繼發性口形紅細胞增多。 繼發性口形紅細胞增多除外周血口形紅細胞增多外， 一般無溶血， 具有相應疾病的特點和缺乏家族史， 鑒別並不困難。

Rh缺乏綜合征(Rh deficiency syndrome)是一種非常罕見的常染色體隱性遺傳性溶血病， 發病率為1/600萬， 主要的病變是基因缺失或基因表達障礙， Rh血型抗原可完全缺乏， 也可部分缺乏。 臨床主要表現為輕中度貧血 血紅蛋白間於80～130g/L 網織紅細胞常間於6%～12%， MCV和MCHC正常。 外周血中可見到多量口形紅細胞和少量球形紅細胞。 滲透脆性增加， 自溶試驗陽性， 葡萄糖或ATP可糾正。 紅細胞壽命縮短。

膜脂和膜蛋白均正常 脾切除能改善溶血。

治療

輕者無需治療或僅需對症治療， 重者可輸血。 脾切除效果不一， 有人主張先進行放射性核素檢查， 提示紅細胞在脾中扣留明顯者可考慮切脾。 切脾後部分患者的血紅蛋白可增高， 另一些則無效。

預後

遺傳性口形增多症， 溶血程度輕重不一， 如合併再障危象或溶血危象， 可危及生命。 繼發性口形紅細胞增多症根據不同的病因， 預後也不盡相同， 應積極給予治療原發病。

口形紅細胞增多症食療

1、食用仙人掌

仙人掌藥性苦寒， 能行氣活血， 清熱解毒， 對熱毒血淤， 脈絡不通， 有明顯療效。 食用方法：取仙人掌一枚， 將刺剝去， 洗淨後剁碎， 取雞蛋 1枚， 去殼與仙人掌攪拌均勻， 炒熟食用。 用後大便次數可能增多，

但每日不超過3次為度。

2、食用黑木耳

黑木耳藥性甘平， 富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素b， 有滋陰生津， 活血抗癌的功效， 能稀釋血小板凝聚， 降低血液粘稠度。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對口形紅細胞增多症的相關知識有了詳細的瞭解了呢， 口形紅細胞增多症在我們生活中時有發生， 對於口形紅細胞增多症這類型的疾病要早發現早治療， 避免引發併發症。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。