多囊腎

多囊腎聽起來有些陌生， 但實際上， 它可以在任何一處年齡段發病， 主要見於先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。 下面， 我們就具體地來瞭解一下有關多囊腎的相關知識吧。

病因

90%多囊腎患者的異常基因位於16號染色體的短臂， 稱為多囊腎1基因， 基因產物尚不清楚。 另有10%不到患者的異常基因位於4號染色體的短臂， 稱為多囊腎2基因， 其編碼產物也不清楚。 兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

本症確切病因尚不清楚。 儘管大多在成人以後才出現症狀，

但在胎兒期即開始形成。 囊腫起源于腎小管， 其液體性質隨起源部位不同而不同， 起源於近端小管， 囊腫液內成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源於遠端則囊液內Na+、K+濃度較低， Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是多囊腎的顯著特徵之一， 處於一種成熟不完全或重發育狀態， 高度提示為細胞的發育成熟調控出現障礙， 使細胞處於一種未成熟狀態， 從而顯示強增殖性。 上皮細胞轉運異常是多囊腎的另一顯著特徵， 表現為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合， 分佈及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。 細胞外基質異常增生是多囊腎第三種顯著特徵。

目前許多研究已證明：這些異常均有與細胞生長有關的活性因數的參與。 但關鍵的異常環節和途徑尚未明瞭。 總之， 因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常， 為本病的重要發病機制之一。

臨床表現

本病患者幼時腎大小形態正常或略大， 隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸地增多和增大， 多數病例到40～50歲時腎體積增長到相當程度才出現症狀。 主要表現為兩側腎腫大、腎區疼痛、血尿及高血壓等。

1.腎腫大

兩側腎病變進展不對稱， 大小有差異， 至晚期兩腎可占滿整個腹腔， 腎表面布有很多囊腫， 使腎形不規則， 凹凸不平， 質地較硬。

2.腎區疼痛

常為腰背部壓迫感或鈍痛， 也有劇痛， 有時為腹痛。

疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇， 臥床後可減輕。 腎內出血、結石移動或感染也是突發劇痛的原因。

3.血尿

約半數病人呈鏡下血尿， 可有發作性肉眼血尿， 此系囊腫壁血管破裂所致。 出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。 血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿， 尿蛋白量少， 一般不超過1.0克/天。 腎內感染時膿尿明顯， 血尿加重， 腰痛伴發熱。

4.高血壓

為多囊腎的常見表現， 在血清肌酐未增高之前， 約半數出現高血壓， 這與囊腫壓迫周圍組織， 啟動腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關。 近10年來， Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內正常組織、囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多， 並有腎素分泌增加。 這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關。

換言之， 出現高血壓者囊腫增長較快， 可直接影響預後。

5.腎功能不全

個別病例在青少年期即出現腎衰竭， 一般40歲之前很少有腎功能減退， 70歲時約半數仍保持腎功能， 但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短， 也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。

6.多囊肝

中年發現的多囊腎病人， 約半數有多囊肝， 60歲以後約70%。 一般認為其發展較慢， 且較多囊腎晚10年左右。 其囊腫是由迷路膽管擴張而成。 此外， 胰腺及卵巢也可發生囊腫， 結腸憩室併發率較高。

7.體格檢查

體格檢查時可觸及一側或雙側腎臟， 呈結節狀。 伴感染時有壓痛。 50%患者腰圍增大。

多囊腎的預防

生活護理

1.人們應注意口腔衛生， 早晚及餐後立即漱口， 以保持口腔的清潔，

防止細菌和黴菌的滋生。

2.日常生活中人們應預防皮膚感染， 因尿毒素沉積對皮膚刺激， 會使人體瘙癢不適， 影響睡眠品質， 且抓破皮膚後極易感染。 因此， 人們應勤用溫水擦洗皮膚， 以保持皮膚的清潔。 此外， 人們應勤換衣褲、被單， 預防褥瘡。

3.對於腎性高血壓的人來說， 應定時測量血壓， 並根據血壓的變化情況增加臥床休息時間。

4.日常飲食方面， 人們應根據每種疾病的情況進行具體的飲食， 對於腎功能不全時， 應提高熱量， 以糖為主， 並宜採取優質低蛋白的飲食療法。

精神、心理護理

眾所都知， 由於腎臟疾病病程長， 且易於反復發作， 患者的思想包袱較重。 因此， 患者應樹立一顆戰勝疾病的信心， 作為患者家屬應鼓勵患者胸懷開闊， 思想放鬆，避免消極悲觀的情緒，學會調養情志，這樣才能使患者的病情儘快康復。

以上為您介紹的是多囊腎要怎麼預防的問題，希望對大家有所幫助。多囊腎簡單來說就是腎臟上面長有腫瘤，如果得不到有效的處置，就會威脅到我們的生命安全，因此，一定要重視疾病的治療及預防工作，最後祝大家健康一生。

結語：多囊腎的症狀多樣，平時應注意觀察身體的異常，同時應注意對此類病人的護理。本文給大家介紹了多囊腎的相關知識，希望對大家有所幫助，在日常生活中多鍛煉、多觀察、多預防，爭取遠離此類疾病。同時，一旦患病應及時就醫，不要拖延，小病拖成大病。

思想放鬆，避免消極悲觀的情緒，學會調養情志，這樣才能使患者的病情儘快康復。

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