再生障礙性貧血的發病機制是什麼

再生障礙性貧血的主要發病機制包括造血幹細胞減少或有缺陷， 造血微環境的缺陷， 免疫異常等。 各種致病因素作用於骨髓可以直接作用於造血幹細胞， 也可由於影響造血微環境而損傷造血幹細胞， 或者綜合影響各種因素同時導致疾病。

造血幹細胞缺乏或存在缺陷是再生障礙性貧血的主要發病機制， 至少有一半以上的患者是由於造血幹細胞缺乏而發生再生障礙性貧血的。 患者骨髓祖細胞體外培養後顯示各類造血幹細胞均顯著減少。 這類患者在進行骨髓抑制成功後， 正常的造血功能會很快恢復，

造血微環境包括骨髓組織中支援造血的結構成分和造血的調節因素， 當這些因素出現缺陷後造血細胞不能得到這些具有支援作用的基質細胞的滋養， 也缺乏細胞間的調節作用， 導致造血細胞功能異常而導致再生障礙性貧血。

免疫異常多見於自身免疫病導致的再生障礙性貧血， 是其發病的重要機制。 免疫介導的幹細胞破壞對再生障礙性貧血的發生和發展起著重要的作用。