再生性障礙性貧血是一種比較棘手的疾病, 其具體又可以分成先天性以及後天性兩大種, 其中先天性再生障礙性貧血是存在一定遺傳性的。 雖然再生性障礙性貧血治療難度比較大, 但是患者一定要採取積極的治療方式, 同時還需要注意保持情緒穩定, 不要給自己太大的心理壓力。
先天性再生障礙性貧血----又稱範可尼綜合征, 是一種常染色體隱性遺傳性疾病, 其特點除全血細胞減少外, 尚伴有多發性先天畸形。
骨髓產生血細胞取決於有足夠數量機能正常的幹細胞, 幹細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數量, 同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化, 從而不斷形成大量成熟血細胞。
幹細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。 如嚴重再障患者的骨髓造血幹細胞培養顯示, 定向祖細胞減少, 提示多能幹細胞減少或機能障礙。 許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。
多能幹細胞在特定的微環境條件下增殖更新。 再生障礙性貧血也可能由於骨髓造血微環境缺陷造成。 實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。 如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層, 否則在長期培養中幹細胞將不生長。 骨髓移植成功亦不排除微環境異常, 因微環境的幹細胞是可移植的, 骨髓微環境缺陷導至幹細胞機能不足引起全血細胞減少, 此型居少數。
除此之外再生性貧血障礙這類疾病也可以使用飲食治療來起到一定的輔助效果。 其中蔥燒海參就是非常好的選擇。