大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡是一種多發於老年人的皮膚疾病， 它的主要症狀表現為多在手上腿上這些部位病發水泡， 現在醫學上對這種疾病已經有了深入的研究， 可以治療好， 那麼到底該如何治癒這種疾病呢?我們一起來看一看吧!

臨床表現

基本損害為張力性的厚壁大皰， 在正常皮膚或紅斑基礎上發生， 皰呈圓形或橢圓形， 直徑大多在1公分左右， 也可達數公分如鴿蛋般。 皰壁較厚， 不易破潰， 擠壓水皰並不向周圍擴展(尼氏征陰性)。 水皰內容物大多清亮， 少數為血性， 繼發感染則皰液呈膿性。 水皰破潰後成為糜爛面，

上附結痂， 較易癒合。 皮損好發於軀幹及四肢屈側， 早期皮損可僅表現為浮腫性的紅斑(圖2)而沒有水皰， 可誤診為多形紅斑或藥疹。 約半數患者有口腔粘膜的損害， 表現為口腔上顎粘膜， 頰粘膜等的水皰或糜爛面。 但較之天皰瘡的口腔損害要輕得多。 患者自覺瘙癢， 全身健康狀況在疾病早期一般不受影響。

好發於老年人。 病程慢性， 預後較好。 只要治療及時， 用藥得當， 是可以治癒的。

免疫學特點

取有活動性皮損患者的末梢血作間接免疫螢光檢查， 則示血循環中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。 間接免疫螢光試驗的底物以豚鼠或猴的食道為宜， 也可以正常人的皮膚作底物。 在大皰及大皰周圍皮膚的基底膜有IgG及C3的沉積，

取皮損作直接免疫螢光檢查示基底膜有帶狀螢光(圖3)。 免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板。 與大皰發生的部位一致。

BP抗原由表皮基底細胞產生。 BP抗原有二個， BPAG1是細胞內蛋白， 是構成半橋粒的主要成份， 分子量為230KD;BPAG2 是一個跨膜蛋白 ， 分子量180KD， BPAG2跨越基底細胞漿膜， 細胞外部分為膠原結構。 BP抗原與血清抗體結合導致基底膜在透明板部位的分離， 臨床上出現有表皮下皰。 由於BPAG1位於細胞內， 而BPAG2主要抗原決定蔟位於細胞外的膠原區段， 因此BPAG2在發病中的作用較BPAG1更重要。

組織病理

取新出的水皰作組織病理檢查， 示表皮下皰， 在皰內及皰下方的真皮內有淋巴細胞及數量不等的嗜酸性細胞浸潤(圖4)。

診斷

診斷要點：皮膚損害以張力性水皰與水皰不易破裂為特徵，

口腔則較少受累， 皮膚黏膜水皰尼氏征陰性。 組織病理學檢查， 可見上皮與結締組織之間有裂隙或水皰， 多為上皮下皰， 無棘層松解， 結締組織有大量嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞細胞浸潤。 直接免疫螢光法檢查， 可見基底膜區有一連續線狀的螢光帶， 主要是IgG的沉積。 間接免疫螢光法也可測出抗基底膜抗體， 有70%-80%的患者血清中抗體效價高， 對診斷有意義。

老年人皮膚上出現張力性的大皰;病理檢查示表皮下皰， 並有嗜酸性細胞浸潤;直接免疫螢光檢查示基底膜帶有IgG和/或C3沉積所致的線狀螢光。

鑒別診斷

應與獲得性大皰性表皮松解症(EBA)相鑒別。 這兩個病的共同之處是老年發病;張力性大皰;病理上為表皮下皰;DIF為BMZ帶狀IgG和/或C3沉積所致螢光。

鑒別要點

①BP好發于四肢屈側， 而EBA好發于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關節伸側;

②BP的浸潤以嗜酸性粒細胞為主， 而EBA以中性粒細胞為主;

③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP螢光染色在鹽裂皮膚的表皮側， 而EBA的螢光在鹽裂皮膚的真皮側。

④尋常性天皰瘡 ， 棘層松解、上皮內皰、皰壁薄， 尼氏征陽性。 黏膜損害早於皮膚。 檢查可見棘細胞間有IgG和補體的一些成分沉積。

⑤癱痕性類天皰瘡， 剝脫性齦炎、眼結膜的損害， 有癱痕形成。 皮膚的大皰很少。

⑥大皰性表皮松解征， 為表皮先天性缺陷， 進食時軟齶易發生大皰， 手、足、膝可因摩擦發生大皰。 多有家族史， 幼年即可發病。 抗原結構與大皰性類天皰瘡不同。

治療

原則是早診斷， 早治療。 治療越及時， 皮損控制越快， 預後越好。

首選糖皮質激素， 常採用強的松(Prednisone)， 用量視皮損範圍及病變嚴重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕症病例 ， 初始劑量一般為30mg/天， 對皮損占體表30%的中症病例， 為40--50MG(mg/天)， 對皮損超過體表50%的重症病例， 則需60--80MG(mg/天)， 如果在3--5天內不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹， 則應及時增加藥量。 在控制了皮損並維持一至二周後逐漸減藥， 達到一個維持量。 減藥應積極又穩妥， 當減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。 在減藥過程中應密切觀察病情變化， 一旦有新出疹， 則應暫仃減藥。 對重症患者當使用了大劑量皮質激素仍不能控制病情， 可合併使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ， 環磷醯胺，環孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節。

大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發其他疾病，當患有糖尿病、結核等不能使用皮質激素時，可採用口服四環素500mg，每天4次或美滿黴素100mg，每天2次，及煙醯胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕症患者有效。

支持療治療是很重要的，由於患者大多年邁，應注意加強營養，保持水電介質平衡。在治療期間應注意皮質類固醇的副作用及所產生的合併症，具體請參閱天皰瘡節。

結語：通過上文的介紹，我相信大家對於大皰性類天皰瘡這種疾病有了一定的瞭解，在日常生活中，一定要多關注老年人的健康，一旦發現這種疾病，一定要儘早治療，防止病情的惡化。如果大家還想瞭解更多關於疾病的相關知識，請閱讀下一篇。

環磷醯胺，環孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節。

大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發其他疾病，當患有糖尿病、結核等不能使用皮質激素時，可採用口服四環素500mg，每天4次或美滿黴素100mg，每天2次，及煙醯胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕症患者有效。

支持療治療是很重要的，由於患者大多年邁，應注意加強營養，保持水電介質平衡。在治療期間應注意皮質類固醇的副作用及所產生的合併症，具體請參閱天皰瘡節。

結語：通過上文的介紹，我相信大家對於大皰性類天皰瘡這種疾病有了一定的瞭解，在日常生活中，一定要多關注老年人的健康，一旦發現這種疾病，一定要儘早治療，防止病情的惡化。如果大家還想瞭解更多關於疾病的相關知識，請閱讀下一篇。