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多系統萎縮如何治療?

多系統萎縮(MSA)是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征。 病理上主要累積紋狀體黑質系統(紋狀體黑質變性)、橄欖腦橋小腦系統(橄欖腦橋小腦萎縮)和自主神經系統等。

每種MSA綜合征都有特徵性臨床症狀, 隨著病情發展, 各綜合征由於損害部位不同組合, 臨床症狀可出現交替重疊。 最終發展為三個系統全部受損的病理和臨床表現。 MSA人群患病率估計為20/10萬, 約1/3的病人最初被誤診為特發性Parkinson病, MSA的高發年齡為52.5-55歲, 常於病後7.3-9.3年死亡。 男女發病率為1.9:1。

MSA尚無特效療法, 少數患者病初用大劑量美多巴可緩解症狀。

Shy-Drager綜合征運動功能缺損尚無特效療法, 但體位性低血壓可採取多鹽食, 氟氫可的松0.1-1mg/d;外周交感神經α1-受體激動劑米多君成人劑量2.5mg, 早晚各1次口服, 酌情增減, 可增加外周血管阻力和提高血壓。 穿齊腰高筒彈力內褲, 夜間睡眠時取頭高位可能有效。

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