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血友病會遺傳嗎 血友病有哪些治療方法

血友病在我們的生活中很不常見, 對於血友病患者來說, 瞭解血友病的治療方法是必須的, 那麼血友病的治療有些什麼方法呢?希望患者早日擺脫血友病的干擾, 下面讓我們一起來瞭解瞭解吧!

血友病遺傳嗎

血友病是性染色體隱性基因的, 所以男生和女性的發病者的染色體分別是XaY、XaXa。 所以血友病甲有四種遺傳方式:

1.血友病患者與正常女性結婚, 所生兒子為正常, 女兒均為攜帶者。

2.正常男性與女性攜帶者結婚, 所生兒子50%可能患有血友病, 女兒50%可能為攜帶者。

3.血友病甲患者與女性攜帶者結婚,

其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%, 其所生兒子患病的可能性占50%。

4.男女都為血友病患者的人結婚, 其所生子女均為血友病患者。

血友病的檢查

篩選試驗

血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常, 凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長, 血清凝血酶原時間縮短。

定性實驗

凝血活酶生成試驗及糾正實驗, 簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。 不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。 均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的症狀,

大家要加以區別。 比如說應與血管性假性血友病鑒別, 血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起, 而Ⅷ:C活性減低也可能引起, 典型血管性假性血友病有家族史, 常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病, 父母都可遺傳。 臨床主要表現為粘膜、皮下出血, 和少數關節、肌肉出血, 但一般無關節畸形, 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性, Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低, 可助診斷和鑒別診斷。

血友病的原因多是遺傳所致, 變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳, 父母親可無臨床表現, 無遺傳史, 出血症狀較嚴重, 出血時間, ⅧR:RCOF一至數項正常, 但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常, 可助鑒別。

血友病以A型較為常見, 出血症狀是本病的主要表現,

對於這種患者, 醫學上尚無較好的治療方法, 只能以輸血為主。

血友病的治療

一般止血治療

如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。 對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫, 可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

藥物治療

療效低於凝血因數替代治療, 如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

家庭治療

家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。 除傳授注射技術外, 還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及愛滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

外科治療

有關節出血者應在替代治療的同時, 進行固定及理療等處理。 對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者,

可在補充足量凝血因數的前提下, 行關節成型或人工關節置換術。

其他治療

如通過不同的基因療法, 使患者體內表達足量的凝血因數等, 目前這些方法尚處於臨床試驗階段, 還沒有完全用於臨床。

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