尿崩症的相關發病原因

疾病的發病原因對醫療人員知道疾病的發生以及如何發生提供了幫助， 這就使得他們可以從中研究出有針對的治療方案使得病人可以接受到最有效的治療， 為他們儘早出院提供了幫助。 下面就是對尿崩症的有關發病原因。

（一）發病原因

1.中樞性尿崩症 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本症的發生， 中樞性尿崩症的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。

（1）原發性：病因不明者占1/3～1/2。 此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少， Nissil顆粒耗盡。 AVP合成酶缺陷， 神經垂體縮小。

（2）繼發性：中樞性尿崩症可繼發於下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害，

如顱腦外傷或手術後、腫瘤（包括原發於下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發於乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移）等;感染性疾病， 如結核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病， 如結節病、肉芽腫病（如 Wegener肉芽腫）組織細胞增生症Hand-Schüller-Christian病;腦血管病變， 如血管瘤;自身免疫性疾病， 有人發現患者血中存在針對下丘腦AVP 細胞的自身抗體;Sheehan綜合征等。

（3）遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳， 男性發病， 雜合子女孩可有尿濃縮力差， 一般症狀輕， 可無明顯多飲多尿。 wolfrarn綜合征或稱DIDMOAD綜合征， 臨床症群包括尿崩症、糖尿病、視神經萎縮和耳聾，

它是一種常染色體隱性遺傳疾病， 常為家族性， 病人從小多尿， 本症可能因為滲透壓感受器缺陷所致。

2.腎性尿崩症 腎臟對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩症， 病因有遺傳性與繼發性兩種。

（1）遺傳性：呈X-連鎖隱性遺傳方式， 由女性遺傳， 男性發病， 多為家族性。 近年已把腎性尿崩症基因即G蛋白耦聯的AVP-V2R基因精確定位於X染色體長臂端粒Xq28帶上。

（2）繼發性：腎性尿崩症可繼發於多種疾病導致的腎小管損害， 如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、澱粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血症。 代謝紊亂如低鉀血症、高鈣血症也可導致腎性尿崩症。 多種藥物可致腎性尿崩症，

如慶大黴素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈黴素、大劑量地塞米松、過期四環素、碳酸鋰等。 應用碳酸鋰的患者中20%～40%可致腎性尿崩症， 其機制可能是鋰鹽導致了細胞cAMP生成障礙， 干擾腎臟對水的重吸收。

總的說來， 中樞性尿崩症可分為兩大類：先天性和獲得性。 前者主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩症;後者主要有特發性中樞性尿崩症以及創傷、手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩症。 先天性中樞性尿崩症、特發性中樞性尿崩症以及自身免疫性中樞性尿崩症皆因神經垂體系統本身病變所致， 有人將其統稱為原發性中樞性尿崩症;外傷、手術、腫瘤、感染、肉芽腫及血管性病變所致者則稱為繼發性中樞性尿崩症。

20世紀80年代的資料顯示， 約30%的病例為特發性;25%的病例與腦部腫瘤有關;20%的病例由顱腦手術所致;16%的病例繼發於腦部外傷。 近年來由於CT 和MRI的廣泛應用使臨床醫生能較早地發現腦部微小腫瘤， 故腫瘤所占的比例上升， 而特發性中樞性尿崩症所占的比例則相對下降。 中樞性尿崩症的病因還與年齡有關：在兒童， 約60%的病例與腦瘤有關， 25%的病例與腦部退行性病變有關。