小兒肺動脈高壓早期症狀有哪些

肺動脈高壓是指肺小動脈病變所導致的肺動脈壓力和阻力異常增高， 而肺靜脈壓力正常。 在海平面靜息狀態下， 右心導管檢查mPAP≥25mmHg;肺小動脈楔入壓≤15mmHg;肺血管阻力指數≥3WUm即可認為肺動脈高壓。 那麼， 小兒肺動脈高壓早期症狀有哪些?

1.症狀

兒童PAH患者臨床症狀缺乏特異性， 其表現與年齡也有關， 容易誤診。 嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現， 如納差、生長發育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等;部分嬰幼兒患者出現陣發性哭吵， 可能與胸痛有關;嬰幼兒患者在用力後可出現發紺， 可能與通過卵圓孔的右向左分流有關。

在嬰幼兒期後， 兒童PAH患者的症狀與成人PAH患者相似， 最常見的症狀是活動後氣急和乏力;暈厥也是兒童PAH患者常見的表現， 其發生率大約為成人患者的2倍， 主要見於IPAH/HPAH患兒， 也可見於先心病術後的PAH患者， 但在未經手術的艾森門格綜合征患者中非常少見;其他症狀包括乾咳、發紺、胸痛、胸悶、咯血、頭暈、腹脹等。

2.體征

右心室擴大可導致心前區隆起， 並有抬舉感;肺動脈壓力增高可引起肺動脈瓣區第二心音亢進;三尖瓣關閉不全可引起三尖瓣區的收縮期反流雜音;肺動脈瓣關閉不全可引起肺動脈瓣區的舒張期雜音;右心功能不全時可出現頸靜脈充盈或怒張、肝大、腹水、下肢水浮腫等。 艾森門格患者可出現中央型青紫和杵狀指。

與成人PAH患者不同， 儘管小兒PAH患者在出現臨床症狀時肺動脈壓力往往已經很高， 但出現浮腫等右心衰竭表現遠少於成人患者。