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重症肌無力為什麼遺傳易感

相信很多重症肌無力患者的痛苦一部分是疾病病情所代來的, 一部分是為重症肌無力易遺傳與感染的特點而苦惱。 那麼重症肌無力這種疾病為什麼有他的遺傳易感性呢?下面就請患者朋友與我們一起來瞭解一下這方面的醫學知識。

先天性重症肌無力此型指正常母親的新生兒患重症肌無力, 家庭中常有重症肌無力病人。 42%病例于2歲時, 66%於20歲以前發病。 病嬰中無乙醯膽鹼受體抗體, 其發病機制與遺傳有關。 突觸後膜結構畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶, 微小結構減少, 終板乙醯膽鹼受體不足。

此型與暫時性新生兒重症肌無力不同, 症狀為持續性, 無完全緩解。 症狀多在出生時或其後不久出現, 眼外肌受累明顯, 常可累及面部肌肉而影響攝食。 全身肌無力少見。

家族性嬰兒型重症肌無力指正常母親的嬰患重症肌無力, 家族中有其他重症肌無力病人, 如兄弟或姊妹, 為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難, 尤以呼吸暫停的特點而有別於前兩型, 常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。 多在2歲內症狀發作, 有自然緩解傾向, 隨年齡增長可好轉, 但也可因感染後再將近引起窒息致死。 抗膽鹼酯酶藥物治療有效, 故應早期確診。

膽鹼酯酶缺乏此型重症肌無力是由於在終板亞神經結構缺乏乙醯膽鹼酯酶所致,

發生于兒童累及眼肌和顱神經Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉, 軀幹肌肉也受累, 肢體近端較遠端重。 騰喜龍試驗陰性, 用抗腫堿酯酶藥物或增加乙醯膽鹼釋放的胍無效, 而強的松治療效果明顯。

青少年肌無力全部肌無力病例的4%在10歲前發病, 24%病例在20歲前發作, 女性佔優勢。 此型與嬰兒型相反, 遺傳因素相對小, 主要是免疫機制在發病機制中起作用。 病程進展慢, 有明顯起伏。 胸腺瘤少見。

專家還指出, 做為先天性重症肌無力患者應該考慮到自己的遺傳因素, 因此在是否孕育下一代的問題上要認真對待。 同時做為患有重症肌無力的女性朋友, 在病情沒有得到好轉以前不要進行懷孕。

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